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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

22. Juni 2018
Seite 1/4
Das primär kutane anaplastische großzellige T-Zell-Lymphom

C. Lamos, E. Dippel, Hautklinik Ludwigshafen, Ludwigshafen am Rhein

Das primär kutane anaplastische großzellige T-Zell-Lymphom (primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, pcALCL) ist ein Non-Hodgkin-Lymphom, welches zur Untergruppe der kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen zugeordnet wird (Tab. 1). Zu dieser Gruppe wird auch die lymphomatoide Papulose (LyP) gezählt, eine benigne lymphoproliferative Erkrankung, welche in fast allen Fällen spontan abheilt, aber ein hohes Rezidivrisiko aufweist. Definitionsgemäß wird von einem „primär kutanen“ Lymphom gesprochen, wenn bei der Erstdiagnose und nachfolgendem Staging die Neoplasie auf das Integument, also die äußere Körperhülle, beschränkt ist. Das pcALCL hat eine exzellente Prognose mit einer erkrankungsspezifischen 5- und 10-Jahres-Überlebensrate von über 95% (2). Primär kutane CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen stellen ca. 25% aller kutanen T-Zell-Lymphome dar und sind somit nach der Mycosis fungoides am zweithäufigsten vertreten.
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Gemeinsam ist diesen Entitäten in unterschiedlichem Expressionsausmaß das CD30-Antigen, ein Transmembranglyokoprotein, welches zur Tumornekrosefaktor (TNF)-Superfamilie gehört. CD30 wird auf unterschiedlichen Zellen exprimiert, zu denen aktivierte T- und B-Zellen gehören, sowie Plasmazellen, dendritische Zellen und Histiozyten. Allerdings wird CD30 auch auf unterschiedlichen neoplastischen Zellen exprimiert wie z.B. bei anaplastischen T-Zell-Lymphomen (kutane, aber auch systemische), T-Zell-Neoplasien, Hodgkin-Lymphomen, embryonalen Karzinomen, manchen Mesotheliomen sowie manchen vaskulären Tumoren. Obwohl die anaplastische Zytomorphologie einen aggressiven Verlauf suggeriert, sind kutane CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen durch eine günstige Prognose charakterisiert.
 
Tab. 1: Primär kutane CD30+ T-Zell-lymphoproliferative Erkrankungen (mod. nach (1)).
Primär kutane CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen
pcALCL
Lymphomatoide Papulose (LyP)
• Typ A, B, C (originale Varianten)
• Typ D (imitiert das primär kutane aggressive epidermotrope CD8+ zytotoxische TCL)
• Typ E (angioinvasiver Typ)
• LyP mit chromosomalem 6p25 Rearrangement [1]
(Primär kutanes CD30+ Borderline-Lymphom)
 
 
Epidemiologie
 
Genaue Daten zur Inzidenz sind nicht bekannt, da pcALCL erstens zu einer heterogenen Gruppe gehören (zu der LyP und die CD30+ Borderline-Lymphome zählen) und zweitens eine seltene Erkrankung darstellen. In der US-amerikanischen „Surveillance, Epidemiology und End Results” Datenbasis wurden über eine Zeitspanne von 30 Jahren 157 Fälle von lokalisierten primär kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen dokumentiert (3). pcALCL betreffen mehrheitlich Menschen in der sechsten Lebensdekade, es können aber auch jüngere Menschen und sogar Kinder erkranken. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen (in einer Studie waren es 57%) (4).
 

Klinik
 
Meist sind solitäre, selten in der Mehrzahl auftretende Knoten zu beobachten. pcALCL können aber auch in Form von livide-bläulichen Papeln oder Plaques auftreten. Es wurden allerdings auch schon Erysipel-artige Veränderungen mit brettharter Infiltration einer Körperregion beschrieben. In den meisten Fällen sind die Hauterscheinungen asymptomatisch, können aber auch nach längerem Bestehen ulzerieren. In ca. 20% der Fälle können die Hautveränderungen multifokal oder generalisiert sein. Die am häufigsten betroffenen Lokalisationen sind der Kopf und die Extremitäten. Eine Tendenz zur spontanen kompletten Regression oder Teilregression wird in bis zu 44% der Fälle beobachtet (2, 5). Allerdings kommt es häufig zu kutanen Rezidiven (41%) und selten zu extrakutanen Manifestationen (10%) (2). Noch häufiger kommt es bei der LyP zu spontanen Regressionen.
 

Diagnostik und Klassifikation
 
Neben der ausführlichen Anamnese, insbesondere mit Augenmerk auf zurückliegende Lymphomerkrankungen, sollte zunächst eine gründliche körperliche Untersuchung mit Palpation der Lymphknotenstationen erfolgen. Zusätzlich sollte eine Kontrolle des Differentialblutbildes, der LDH und ein Übersichtsprogramm mit Leber-, Nierenwerten sowie Elektrolyten erfolgen.

Die histologische und immunhistologische Untersuchung eines ausreichend tiefen und großen Exzisates stellt den wichtigsten Schritt in der Diagnostik dar.
 
Apparativ wird eine Ganzkörper-Computertomographie zum Ausschluss eines systemischen Lymphoms empfohlen. Bei Verdacht eines nodalen Befalls sollte eine Lymphknotenbiopsie vorgenommen werden. Die Klassifikation erfolgt anhand der „ISCL/EORTC TNM-Klassifikation anderer kutaner Lymphome als Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom” (6).

 
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