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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

02. Oktober 2019
Seite 1/3
Chronische Neutrophilen-Leukämie

P. E. Petrides, Hämatologisch-Onkologische Schwerpunktpraxis am Isartor, München.

Die chronische Neutrophilen-Leukämie (CNL) ist eine extrem seltene myeloproliferative Neoplasie (MPN), die erstmalig im Jahr 1920 von E. L. Tuohy (Duluth, Minnesota, USA) bei einer 58-jährigen Patientin mit Splenomegalie und Leukozytose beschrieben wurde; diese wies eine symptomatische Milzvergrößerung und ca. 50.000/µl Leukozyten auf, überwiegend reife polymorphkernige Neutrophilen. Aufgrund anhaltender Beschwerden wurde die Patientin splenektomiert, anschließend stiegen die Leukozyten bis auf 240.000/µl an, fielen dann aber wieder auf etwa 45.000/µl ab. Drei Monate später verstarb die Patientin vermutlich an den Folgen einer Postsplenektomie-Sepsis (1). Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über den aktuellen Forschungsstand zu dieser Neoplasie.
Epidemiologie
 
Seit der Erstbeschreibung konnten in der Literatur nur wenige Patientendaten zusammengetragen werden: Bis 1979 kamen nur 13 Patienten (2) und bis 1986 nur weitere 5 Patienten dazu (3). 1987 folgten 2 Patienten aus der Klinik von Hossfeld (Hamburg): Auffällig war dabei die Häufung von Blutungskomplikationen bei den Betroffenen (4). Im Jahr 2002 berichteten Böhm und Schäfer, Pathologie Freiburg, von 14 neuen CNL-Patienten: Auch hier litt fast die Hälfte der Patienten an hämorrhagischen Komplikationen (v.a. im Cerebrum) (5). Bis zu diesem Zeitpunkt waren insgesamt nur 129 Patienten weltweit beschrieben worden. Wieviele von diesen tatsächlich eine WHO-definierte CNL (s.u.) hatten, wird ungeklärt bleiben. Die größte Serie mit 19 Patienten wurde jüngst von der Arbeitsgruppe von Tefferi, Rochester, USA, unter Einbeziehung molekularer Daten (s.u.) analysiert (6).
 

Klinik
 
Meist sind die Patienten zunächst asymptomatisch, sodass die Diagnose häufig ein Zufallsbefund ist. Bei symptomatischen Patienten stehen eine Splenomegalie, Blutungsneigung (Mechanismus unklar) und B-Symptomatik im Vordergrund. Das Manifestationsalter liegt zwischen 60 und 70 Jahren.
 

Diagnostik
 
Charakteristikum der CNL ist die chronische Erhöhung reifer stab- und segmentkerniger Granulozyten (ohne Blastennachweis) mit milder Anämie und Thrombozytopenie. Wie bei anderen MPN ist die Laktatdehydrogenase (LDH) erhöht. Das Knochenmark ist hyperzellulär mit Expansion der neutrophilen Granulopoese ohne Myeloblastenvermehrung.
 
Die Differentialdiagnostik war vor der Einführung krankheitstypischer molekularer Tests (s.u.) eine Herausforderung: Abzugrenzen sind eine leukämoide Reaktion, die chronische myeloische Leukämie (CML) (Nachweis des BCR-ABL-Fusionsgens), die atypische CML, die chronisch-myelomonozytäre Leukämie (CMML) oder ggf. eine paraneoplastische Leukozytose.
 
 
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