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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
26. März 2021

Myasthenia gravis: Häufigste Thymom-assoziierte Erkrankung

Klinik, Diagnostik und Therapie W. Jungraithmayr, Klinik für Thoraxchirurgie, Universitätsklinikum Freiburg, A. Heinl, Regensburg.
Mit < 1% aller Neubildungen gehören Thymustumoren zu den seltenen Tu­moren bei Erwachsenen. Thymom-­Patienten können asym­ptomatisch sein oder abhängig von der Tumorausdehnung und Invasion in benachbarte Organe lokale Symptome aufweisen wie z.B. Schmerzen, das Vena-­cava-­superior­-Syndrom, respira­torische Insuffizienz, Tachykardie sowie systemische Symptome wie Fieber und Gewichtsverlust. Etwa 30-40% der Patienten mit einem Thymom sind von einer Myasthenia gravis (MG) betroffen. Daher sollte auch im umgekehrten Fall bei Myasthenie-Patienten stets das Vorhandensein eines Thymoms abgeklärt werden.
 
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Die MG ist eine neuromuskuläre Autoimmunerkran­kung, die durch Autoantikörper gegen Acetylcholin­rezeptoren (AChR) verursacht wird und die durch eine belastungsabhängige Skelettmuskel­schwäche mit vorzeitiger Erschöpfung charakterisiert ist. Der weitere Verlauf ist von einer an­dauernden muskulären Schwäche ge­kennzeichnet. In den meisten Fällen sind spezifische Mus­kelgruppen betroffen, weniger Pa­tienten leiden unter einer generalisier­ten Muskelschwäche.

Die höchste Assoziation zur MG wei­sen die kortikalen Thymome (B2­Thy­mome) auf. Auch Thymome vom Typ B3 sind häufiger mit MG assoziiert, diese Assoziation weisen Tumoren des Typs A hingegen selten auf (1).

Die medikamentöse Therapie der MG besteht aus der Gabe von Acetylcholin­esterase-­Inhibitoren, Steroiden und Immunsuppressiva. Die Thymektomie kann den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen und gehört zum festen Bestandteil der Therapie der MG. Eine klare Indikation für eine Thymektomie besteht bei allen Patienten mit und ohne Nachweis eines Thymoms unab­hängig vom klinischen Schweregrad der Myasthenie.

3­-30% der Patienten mit MG entwi­ckeln nach einer Thymektomie eine myasthene Krise (MCAT), wobei insbesondere Patienten im höheren Le­bensalter gefährdet sind. Dabei handelt es sich um eine potenziell le­bensbedrohliche Exazerbation der MG, die mit respiratorischer Insuffizienz einhergeht und mit einer Letalität von mind. 2­3% verbunden ist.

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ABSTRACT

W. Jungraithmayr, Klinik für Thoraxchirurgie, Universitätsklinikum Freiburg, A. Heinl, Regensburg.
 

A thymoma is a tumor originating from the epithelial cells of the thymus. Thymomas may be associated with paraneoplastic syndromes. The most common syndrome of thymomas, however, is myasthenia gravis, affecting approximately 30-40% of patients with thymoma. Therefore, the presence of a thymoma should always be ruled out in myasthenia patients. Beside the medical treatment, complete resection of the thymoma/thymus including the perithymic tissue is indicated in patients with myasthenia gravis  irrespective of the presence of a thymoma. To achieve an optimal clinical management of thymoma-associated myasthenia gravis, a multidisciplinary approach is required.
 

Keywords: Thymoma, myasthenia gravis, thymectomy, R0 resection
Prof. Dr. med. Dr. sc. nat. Wolfgang Jungraithmayr
Prof. Dr. med. Dr. sc. nat. Wolfgang Jungraithmayr

Klinik für Thoraxchirurgie
Universitätsklinikum Freiburg
Hugstetter Straße 55
79106 Freiburg

Tel.: 0761/270-90700
Fax: 0761/270-24990
Literatur:

(1) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms. Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie 2017 (Leitlinie z. Zt. überarbeitet).


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