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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

16. September 2020
Seite 1/4
Angiosarkome – eine heterogene vaskuläre Neoplasie mit variabler klinischer Präsentation

T. Aung, Abteilung für Plastische, Ästhetische, Hand- und Rekonstruktive Chirurgie, Universitätsklinikum Regensburg, A.-L. Feder, S. Härteis, Institut für Molekulare und Zelluläre Anatomie, Universität Regensburg.

Angiosarkome stellen aggressive, maligne Tumoren mesenchymalen Ursprungs dar, welche mit einem Anteil von 2% zu den Weichteilsarkomen gezählt werden (1). Trotz der häufigen Lokalisation im Kopf-Hals-Bereich, der Mamma und an den Extremitäten können Angiosarkome an jeder Körperstelle auftreten (2). Eine Klassifizierung der Angio-sarkome in verschiedene Subgruppen bedingt ein breites klinisches, sowie histopathologisches Spektrum (3, 4). Therapieerfolge sind aufgrund der inter- und intratumoralen Heterogenität der Angiosarkome beschränkt. Nach aktuellem Forschungsstand liegen somit keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen für die Behandlung von Angiosarkomen vor, radikale R0-Resektion und adjuvante Strahlentherapie stellen die Standardtherapie dar (5). Die Tendenz zum Tumorrezidiv und zur Metastasierung limitieren jedoch langfristige Therapieerfolge (6).
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Angiosarkome stellen mit einem prozentualen Anteil von 2% eine Untergruppe der Weichteilsarkome dar (1). Die beiden häufigsten Subgruppen sind das kutane Angiosarkom sowie das Angiosarkom der Mamma. Mit einem Anteil von 50-60% stellt das kutane Angiosarkom hierbei die häufigste Subgruppe der Angiosarkome. Das Angiosarkom der Mamma repräsentiert ca. 20% aller Angiosarkome (7). Das mediane Alter bei der Diagnose des Angiosarkoms liegt zwischen 60 und 71 Jahren, wobei keine geschlechtsspezifische Präferenz vorliegt (4). Lediglich bei Vorliegen eines kutanen Angiosarkoms wurde ein erhöhtes Auftreten bei Männern festgestellt, wohingegen Frauen ein erhöhtes Vorkommen von Angiosarkomen der Mamma aufweisen (8).

Mit einem medianen Gesamtüberleben (mOS) von 30-50 Monaten und einer 5-Jahres-OS-Rate von 10-50% weist das Angiosarkom eine schlechtere Prognose als die Gesamtheit der Weichteilsarkome auf, mit einer mittleren 5-Jahres-OS-Rate von 50-60% (9-11).

Eine Vielzahl an Risikofaktoren kann die Entstehung von Angiosarkomen begünstigen (4, 12). Das Auftreten chronischer Lymphödeme, v.a. nach Mastektomie beim Mammakarzinom oder durch Lymphadenektomie, stellt einen möglichen Risikofaktor dar. 25% der Angiosarkome werden zudem durch Bestrahlung induziert, wobei die Peak-Inzidenz bei 5-10 Jahren nach der Bestrahlung liegt. Dieser Risikofaktor trug in den letzten Jahren zu einem detektierten Anstieg der Inzidenz dieser Erkrankung bei (1, 7). Insbesondere das Angiosarkom der Mamma tritt gehäuft nach einer Bestrahlungstherapie auf mit einer Häufigkeit von 0,5 Fällen/1.000 Patientinnen (13). Chemische Kanzerogene wie Vinylchlorid oder Arsen (14) sowie UV-Strahlung werden ebenfalls als potenzielle Risikofaktoren für das Auftreten von Angiosarkomen, v.a. der kutanen Angiosarkome, eingestuft. Neben diesen exogenen Faktoren können jedoch auch endogene Faktoren, wie familiäre Syndrome, die Entstehung von Angiosarkomen begünstigen. Neben dem bilateralen Retinoblastom und dem Maffucci-Syndrom wird die Neurofibromatose-Typ 1 als prädisponierender Faktor für das Auftreten von Angiosarkomen der tiefen Weichteile gezählt. Genomische Veränderungen, wie Veränderungen im VEGF-Signalweg oder dem Ras/Raf/MEK/ERK-Signalweg, können ebenso prädisponierend für das Auftreten von Angiosarkomen sein (8).

Klinik

Klinisch werden mehrere Varianten des Angiosarkoms unterschieden. Somit werden das Lymphödem-assoziierte Angiosarkom, das primäre Angiosarkom der Mamma, das Angiosarkom nach Radiatio, das Angiosarkom der tiefen Weichteile sowie das Angiosarkom der Haut und oberflächlichen Weichteile klinisch voneinander differenziert (15).
Lymphödem-assoziiertes Angiosarkom
Lymphödem-assoziierte Angiosarkome treten gehäuft nach einer Mastektomie oder Lymphadenektomie im Zuge der Therapie eines Mammakarzinoms auf, was auch als Stewart-Treves-Syndrom beschrieben wird (16-18). Die Mastektomie liegt hierbei nicht selten mehrere Jahre zurück, i.d.R. 5-10 Jahre vor der Diagnose des Angiosarkoms. Mit einem Anteil von 90% sind Lymphödem-assoziierte Angiosarkome v.a. im Bereich der oberen Gliedmaßen lokalisiert. Somit ist eine bevorzugte Lokalisation des Lymphödem-assoziierten Angiosarkoms nach durchgeführter Mastektomie ipsilateral auf dem Arm, der Axilla oder der Brust nachgewiesen worden. Im weiteren Verlauf wird eine Ausdehnung des Lymphödem-assoziierten Angiosarkoms beschrieben, neben der primären Lokalisation kommt es somit zur Ausdehnung auf Unterarm, Hand und Finger (19). Bei Krankheitsbeginn sind atrophische Hautveränderungen, u.a. mit Hyperkeratosen, erkennbar. Im Bereich des Lymphödems kann zudem eine subkutane Masse palpiert werden (20). In manchen Fällen wurde auch das Auftreten von verkrustetem Exsudat beschrieben. Das Lymphödem-assoziierte Angiosarkom erscheint makroskopisch als rötlich-violette Makula oder Knötchen (21). Im weiteren klinischen Verlauf der Erkrankung kommt es zur Ulzeration der Epidermis, was in Blutungen und Infektionen resultiert. Darüber hinaus können nekrotisierende Areale nachgewiesen werden (20).
Primäres Angiosarkom der Mamma
Primäre Angiosarkome der Mamma treten v.a. bei jungen Patientinnen auf, zwischen der dritten und fünften Lebensdekade, wohingegen sekundäre Angiosarkome der Mamma häufig durch Radiatio induziert werden (22). Primäre Angiosarkome weisen eine Lokalisation im tiefen Brustparenchym auf, welche als Knoten palpierbar sind (23) und ein rapides Wachstum aufweisen können. Ein schmerzhaftes Spannungsgefühl (24) der Brust kann Folge des schnellen Tumorwachstums sein, was inspektorisch durch eine Schwellung der betroffenen Brust und eine irreguläre Brustkontur repräsentiert werden kann, jedoch kann bei einigen Patientinnen auch ein schmerzfreier Verlauf auftreten (23). Darüber hinaus können bei einigen Patientinnen Hautverfärbungen nachgewiesen werden (25, 26), welche durch die Ausbreitung des Angiosarkoms auf die Epidermis bedingt sind. Hauptplaques können ebenso nachgewiesen werden (27).
 
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