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JOURNAL ONKOLOGIE
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Inhaltsverzeichnis
Erschienen am:
04.03.2013
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Titelthema
Chronische myeloische Leukämie - Heilung durch medikamentöse Therapie?

Die Aufklärung der molekularen Pathogenese der chronischen myeloischen Leukämie (CML) und die Einführung von Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) haben die Prognose dieser Krankheit erheblich verbessert. Aufgrund der Therapieerfolge der CML nimmt die Prävalenz stetig zu. Blastenkrisen treten mit einer Inzidenz von 1-2% pro Jahr auf, ihre Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt. Zur optimalen Therapie der CML gehört neben der Anwendung moderner Therapien die Nutzung standardisierter molekular-zytogenetischer Überwachungsmethoden. Die Anwendung der Zweitgenerations-TKI als Erstlinientherapie und die Kombination mit Interferon-α erbringt rasche und tiefe molekulare Remissionen mit der besten Chance, die Therapie nach einigen Jahren im Rahmen von Studien beenden zu können. Umfassende Information der Patienten und ihrer Familien über die Art der Erkrankung, die Bedeutung der kontinuierlichen dosisgerechten Medikamenteneinnahme sowie regelmäßige Mitteilung des erreichten zytogenetischen und molekularen Therapieansprechens sind Schlüsselfaktoren für eine optimale Compliance.

CML: Optimierte molekulare und zytogenetische Diagnostik

Die Molekulargenetik hat sich neben der mikroskopischen Zytologie (Differentialblutbild) und Zytogenetik (Chromosomenanalyse) als sensitivste Technik in der Diagnostik und Verlaufskontrolle der chronischen myeloischen Leukämie (CML) etabliert. So lässt sich die Diagnose CML mittels PCR aus peripherem Blut durch den Nachweis des BCR-ABL-Fusionstranskripts stellen, dem auf chromosomaler Ebene die Translokation t(9;22)(q34;q11) entspricht. Molekulares Therapiemonitoring durch standardisierte quantitative Bestimmung von BCR-ABL und molekulare Resistenzdiagnostik bei Therapieversagen mittels Mutationsanalysen sind unter gezielter molekularer Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) zu unverzichtbaren Instrumenten der individuellen Therapiesteuerung geworden. Die Zytogenetik hat durch Detektion von zusätzlichen chromosomalen Veränderungen zum Diagnosezeitpunkt sowie im Falle einer Progression einen weiteren prognostischen Einfluss auf den Krankheitsverlauf.

CML: Ursachen und Therapie der Resistenz

Die molekulare Therapie der chronischen myeloischen Leukämie (CML) mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) ist eine der Erfolgsgeschichten in der Hämatologie der letzten Jahre. Trotz sehr hoher Langzeitremissionsraten bleibt jedoch auch die CML nicht von dem Problem der Therapieresistenz verschont. Für die optimale Therapieführung der Patienten ist hierbei wichtig, zwischen Resistenz im Sinne einer Krankheitsprogression und Resistenz definiert durch Surrogatparameter (z.B. Kinetik des molekularen Ansprechens) zu unterscheiden. Ziel ist die Heilung durch molekulare Therapie. Veranlassung einer rationalen Diagnostik, Deutung der diagnostischen Surrogatparameter, individuelle Therapiesteuerung und Teilnahme an innovativen Therapiestudien zur Überwindung der Resistenz helfen, diesem Ziel schrittweise näher zu kommen.

Diagnostik und medikamentöse Therapie der myeloproliferativen Neoplasien (MPN)

Zu den BCR-ABL-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN) zählen die Polycythaemia vera (PV), die essentielle Thrombozythämie (ET) sowie die Myelofibrose (MF). Die am besten untersuchte Mutation der BCR-ALB-negativen MPN ist JAK2 V617F, die bei 95% der Patienten mit PV und etwa der Hälfte der Patienten mit ET und MF nachweisbar ist. Die Entdeckung der JAK-Mutation hat das wissenschaftliche Interesse an dieser Erkrankung geweckt und inzwischen zur Entwicklung einer ganzen Reihe von JAK-Inhibitoren und weiteren Substanzen geführt, welche sich derzeit in klinischer Prüfung befinden. Dieser Artikel bietet eine Übersicht über die komplexe Diagnostik der MPN und einen Ausblick auf neue medikamentöse Therapien.

Eosinophilie-assoziierte Erkrankungen und systemische Mastozytose
Die durch pathologische Proliferation, Freisetzung von Inhaltsstoffen und Gewebeinfiltration von Eosinophilen und Mastzellen verursachte Organdysfunktion, z.B. von Knochenmark, Haut, Gastrointestinaltrakt, Herz oder Lunge, ist bei fortgeschrittener Erkrankung mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität assoziiert. Bei signifikanter und persistierender Eosinophilie ist die Abgrenzung zwischen reaktiver Eosinophilie (HER), Eosinophilie-assoziierter myeloproliferativer Neoplasie (MPN-Eo) und hypereosinophilem Syndrom (HES) von substantieller diagnostischer und therapeutischer Bedeutung. Bei Organdysfunktion steht die Entscheidung zwischen immunsuppressiver (HES, z.T. bei HER) und zytoreduktiver Therapie (MPN-Eo) im Vordergrund. Spezielle Subtypen der MPN-Eo zeigen ein hervorragendes Ansprechen auf eine zielgerichtete Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI), z.B. Imatinib bei Nachweis des FIP1L1-PDGFRA-Fusionsgens. Bei Mastzellerkrankungen wird primär zwischen einer kutanen und systemischen Mastozytose (SM) unterschieden. Die diagnostische Abgrenzung der überwiegend durch Organinfiltration und -dysfunktion definierten SM-Subtypen ist von entscheidender Bedeutung für den über primär- und sekundärprophylaktische Maßnahmen hinausgehenden Einsatz einer zytoreduktiven Therapie, z.B. mit Interferon oder Cladribin, und der allogenen Stammzelltransplantation. Die strenge Assoziation der SM mit der KIT D816V Mutation hat auch hier zur Entwicklung und zum erfolgreichen klinischen Einsatz von TKI, z.B. Midostaurin (PKC412), geführt.
 
Serie
Onkologische Notfälle: Das Tumorlysesyndrom - Prophylaxe und Therapie

Hochwirksame und moderne zielgerichtete Therapien haben in den letzten Jahren das Behandlungsspektrum in der Onkologie erheblich erweitert und zu einer Verbesserung der Prognose von Patienten mit bösartigen Erkrankungen geführt. Im Rahmen der Behandlung kann es zu einer raschen Destruktion des Tumors kommen mit Freisetzung von Abbauprodukten, die den Organismus belasten und gefährden können. Die hierdurch bedingten metabolischen Störungen werden als Tumorlysesyndrom bezeichnet. Das Tumorlysesyndrom wurde bislang v.a. im Zusammenhang mit der Behandlung von Leukämien und schnell wachsenden Lymphomen als bedrohliche Komplikation wahrgenommen. In den letzten Jahren mehren sich die Berichte, dass auch unter den neuen wirksamen Therapien solider Tumoren das Tumorlysesyndrom häufiger auftreten kann, mit der Gefahr einer erhöhten Morbidität und Letalität. Die frühzeitige Risikoabwägung, Erkennung und Therapie des Tumorlysesyndroms müssen daher heute essentielle Bestandteile jeglicher onkologischer Behandlung sein (1).

Zertifizierte Zentren: Das Kopf-Hals-Tumorzentrum am Universitätsklinikum Erlangen

Seit 2011 werden auch Organkrebszentren im Bereich Kopf-Hals-Tumoren durch die Deutsche Krebsgesellschaft (DKG) zertifiziert - ein weiterer Schritt auf dem Weg der Zentrenbildung in der onkologischen Versorgung, den die DKG bereits seit 2003 beschreitet. Als eines von bundesweit lediglich sieben Kopf-Hals-Tumorzentren, das die Anforderungen der DKG erfüllen, gehört seit Ende 2011 das Kopf-Hals-Tumorzentrum des Universitätsklinikums Erlangen zu den anerkannten Einrichtungen. An der Spitze steht Prof. Dr. med. Heinrich Iro, der auch Vorsitzender der Zertifizierungskommission Kopf-Hals-Tumoren der DKG ist und die Qualitätskriterien für Zentren interdisziplinär erarbeitet hat. Der Zusammenschluss der Kliniken für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde sowie Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie ist nun zentrale interdisziplinäre Anlaufstelle für Patienten mit bösartigen Neubildungen im Kopf-Hals-Bereich.

 
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