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Medizin
Keine Infektion, kein Malignom, keine Autoimmunerkrankung 24. Juni 2021
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© andriano_cz - stock.adobe.com

Was ist Morbus Castleman?

Seltene Erkrankungen können sich in häufiger auftretenden, vermeintlich offensichtlicheren Erkrankungen „verstecken“. So auch bei Morbus Castleman. Charakteristisch für eine der Unterformen, der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD), ist eine multifokale Lymphadenopathie begleitet von einer inflammatorischen Symptomatik, z.B. Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust und Fatigue (1). Zudem kann eine Hepatosplenomegalie auftreten (1).

Autoimmunerkrankung? Malignom? Infektion?

Diese Symptomatik kann zunächst auf eine Autoimmunerkrankung, ein Malignom oder eine Infektion hinweisen. Da der iMCD unbehandelt mit einer 5-Jahres-Mortalitätsrate von 35% und einer 10-Jahres-Mortalitätsrate von 60% einhergeht (1), ist eine schnelle und eindeutige Diagnose entscheidend.

Diagnose iMCD erfordert umfassende Differentialdiagnostik

Der Ausgangsbefund beim iMCD ist oftmals eine „reaktive Lymphadenitis ohne Hinweis auf Malignität“, der nur mit einer umfassenden Differentialdiagnostik konkretisiert werden kann. Dabei ist eine enge interdisziplinäre Kooperation (Pathologie, Immunologie, Onkologie) erforderlich. Ursache für iMCD ist eine Zytokindysregulation – v.a. eine Interleukin-6 (IL-6)-Überproduktion (2, 3). Behandelt werden kann iMCD mit dem IL-6-Inhibitor Siltuximab (4) (Sylvant®), der derzeit in Europa die einzige zugelassene Therapie beim HHV8-negativen, HIV-negativen iMCD ist (1, 4).

World Castleman Disease Day

Am 23. Juli 2021 findet der jährliche „World Castleman Disease Day“ statt. Er wurde 2019 ins Leben gerufen, um auf die seltene lymphoproliferative
Erkrankung
Morbus Castleman (Castleman Disease, CD) aufmerksam zu machen. Daher widmet sich an diesem Tag ein virtuelles Expertenmeeting der Frage „Unklares Fieber und (reaktive) Lymphadenopathie: kein Malignom – was nun?“.
Beim Expertenmeeting am 23. Juli 2021 von 15 bis 17 Uhr gehen Ärzte aus den Bereichen Hämatologie, Onkologie und Pathologie anhand von Kasuistiken auf verschiedene Fragestellungen zum iMCD ein: Wie variabel kann die klinische Präsentation sein? Welche Symptome, Krankheitsverläufe und Schweregrade gibt es? Worauf sollte bei der Differentialdiagnostik geachtet werden?

Anmeldung und weitere Informationen

 
  • Anmelden können Sie sich per E-Mail: per E-Mail an anfrage@eusapharma.com
  • Weitere Informationen erhalten Sie hier.

Quelle: EUSA Pharma

Literatur:

(1) Fajgenbaum DC et al. Blood 2017; 129: 1646–1657.
(2) van Rhee F et al. Hematol Oncol Clin N Am 2018; 32: 89–106.
(3) van Rhee F et al. Blood 2018; 132(20): 2115–2125.
(4) Fachinformation SYLVANT®. Stand: März 2021.


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