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Medizin

06. September 2019 T-PLL-Leukämie: Konsensuskriterien

Die T-Prolymphozyten-Leukämie (T-PLL) ist die aggressivste aller bekannten Leukämieformen und entsteht aus entarteten reifen T-Zellen. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, sodass sie als Orphan Disease gilt. Es gibt einzelne Studien, die Ergebnisse lassen sich jedoch international nicht vergleichen, da die Kriterien bezüglich Diagnose und Therapieansprechen nicht einheitlich sind. Entsprechend war bisher nicht geklärt, wann es sich überhaupt um T-PLL handelt und mit welchen Methoden sie von anderen ähnlichen Erkrankungen unterschieden werden kann. Folglich sind die bisherigen therapeutischen Fortschritte bei T-PLL wenig zufriedenstellend.
Der Hämato-Onkologe Philipp Staber von der Abteilung für Hämatologie und Hämatostaseologie der MedUni Wien initiierte eine internationale Expertengruppe, die nun erstmals ein Konsensuspapier erstellt hat. Damit soll eine weltweit standardisierte Vorgehenweise hinsichtlich Diagnostik und Therapiebewertung erreicht werden. Staber bezeichnet dies als Meilenstein in der T-PLL-Forschung, denn damit würden die Voraussetzungen geschaffen sein, T-PLL  weiter zu erforschen und neue Therapieansätze zu entwickeln. Dieses Konsensuspapier ermöglicht die erste, im September 2019 gestartete und in 20 Ländern laufende klinische Studie, in der die Wirkung des BCL 2-Inhibitors Venetoclax bei T-PLL unter der Leitung von Staber dokumentiert wird.




 

Quelle: Medical University of Vienna


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