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Medizin
03. Mai 2021

T-LBL: Klinisch relevante molekulare Marker identifiziert

Das T-Zell-Lymphoblasten-Lymphom (T-LBL) ist ein heterogenes Malignom ausgehend von T-Zell-Lymphoblasten, das risikobasiert behandelt wird. In einer Studie wurde nun erstmals umfassend und systematisch eine integrierte, genomweite Analyse durchgeführt, die Rezidivfälle mit einschließt und molekulare Marker von prognostischer Relevanz für T-LBL identifiziert: NOTCH1 wurde als der mutmaßliche Treiber für T-LBL identifiziert.
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Die aktivierte NOTCH/PI3K-AKT-Signalachse sowie Veränderungen in Zellzyklusregulatoren bilden das zentrale onkogene Geschehen beim T-LBL. Eine KMT2D-Mutation wurde als prognostischer Marker identifiziert. Die kumulative Inzidenz von Rezidiven betrug 47% ± 17% bei Patienten mit KMT2D-Mutationen, verglichen mit 14% ± 3% bei Wildtyp KMT2D.  Diese Ergebnisse liefern neue Einblicke in die Pathogenese von T-LBL, einschließlich eines hohen klinisch relevanten Potenzials.

Die laufende LBL 2018-Studie ermöglicht die prospektive Validierung und anschließende Feinabstimmung der Stratifikationskriterien für T-LBL-Risikogruppen, um das Überleben pädiatrischer Patienten zu verbessern.

Quelle: journalonko.de

Literatur:

Khanam T, Sandmann S, Seggewiss J et al. Integrative genomic analysis of pediatric T-cell lymphoblastic lymphoma reveals candidates of clinical significance. Blood (2021) 137 (17): 2347–2359.
https://doi.org/10.1182/blood.2020005381


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