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Medizin

03. Dezember 2018 Klassifikation und Prognosetool für primäre MDS auch auf therapiebezogene MDS anwendbar

Das derzeitige Klassifizierungssystem für myelodysplastische Syndrome (MDS) fasst alle therapiebezogenen MDS (tMDS) in eine einzige Subgruppe zusammen, in der Annahme, dass alle tMDS die gleiche schlechte Prognose haben. PD Dr. med. Andrea Kuendgen, Düsseldorf, und mehr als 40 weitere Wissenschaftler aus Europa und den USA haben für ihr auf dem ASH präsentiertes Poster eine Datenbank mit 2.032 Patienten mit einer Diagnose von tMDS von verschiedenen IWG-Zentren und dem MDS-Konsortium für klinische Forschung zusammengestellt, um ein individuelles Scoring-System für tMDS zu entwickeln.
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Dafür wurde zunächst versucht, den zytogenetischen Teil des IPSSR zu optimieren. Nach einer umfassenden Überprüfung der Karyotypen standen für 1.245 Patienten vollständige Daten zur Verfügung. Damit stand eine korrekte ISCN-Formel zur Verfügung, die für die Score-Entwicklung verwendet werden sollte. In Bezug auf die Karyotypen konnte gezeigt werden, dass zwischen primärem MDS (pMDS) und tMDS sehr geringe Unterschiede bestehen. Hauptsächlich unterscheidet sich die Verteilung der Risikogruppen, wobei komplexe Karyotypen häufiger auftreten (37%) als normale Karyotypen (30%). Es gibt wenige Ausnahmen, die für tMDS relativ speziell sind, wie z.B. Translokationen einschließlich 11q23. Einige Karyotypen treten weniger häufig auf, weshalb es nicht möglich war,  den Wert der IPSS-R-Zytogenetik für alle Karyotypen zu bewerten. Bei Anwendung der IPSS-R-Zytogenetik auf die Patientenkohorte konnten – wie beim pMDS – 5 verschiedene Risikogruppen unterschieden werden.

Die Autoren kommen zu dem Schluss, dass die für pMDS bestehenden Klassifizierungs- und Bewertungssysteme auch beim tMDS funktionieren und es ermöglichen, hier Gruppen mit deutlich unterschiedlichen Risiken für Tod und Transformation zu unterscheiden. Dass kein tMDS-spezifischer zytogenetischer Score entwickelt werden konnte, kann positiv gesehen werden, weil auch die tMDS hinsichtlich des krankheitsspezifischen Risikos nicht anders zu sein scheinen.

Dies sollte eine Diskussion über eine Überarbeitung der WHO-Klassifizierung einleiten und Kliniker dazu anhalten, die vorhandenen Instrumente zur Risikobewertung und Behandlungsentscheidungen zu verwenden. Eine einfache Lösung könnte darin bestehen, die WHO-Klassifizierung für pMDS zu verwenden und jeder Untergruppe ein "t" wie "tMDS-SLD" usw. anzuhängen. Ein solcher Ansatz wäre für fälschlicherweise als tMDS eingestufte Patienten von Bedeutung. Nach dieser Einstufung werden nur anamnestische Angaben vorgenommen, während sporadische Fälle nicht ausgeschlossen werden können.
In den ersten Analysen, die mit der endgültigen tMDS-Datenbank durchgeführt wurden, konnte bisher kein Hinweis darauf gefunden werden, dass für das pMDS ermittelte Risikofaktoren ihre Bedeutung beim tMDS verlieren oder ändern.

(übers. v. sm)

 

Quelle: ASH 2018

Literatur:

https://ash.confex.com/ash/2018/webprogram/Paper118215.html


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