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Medizin

07. Dezember 2018 Sirolimus als Therapieoption zur Behandlung der sporadischen Lymphangioleiomyomatose

Sirolimus (Rapamune®) wurde im August zur Behandlung von Patienten mit sporadischer Lymphangioleiomyomatose (LAM) als erste medikamentöse Therapie für Patienten mit sporadischer LAM zugelassen. Die Behandlung ist indiziert bei Patienten mit sporadischer LAM bei mittelschwerer Lungenerkrankung oder abnehmender Lungenfunktion.
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Die LAM ist eine seltene progrediente Lungenkrankheit mit dem klinischen Bild eines Lungenemphysems. Sie tritt üblicherweise bei Frauen im gebärfähigen Alter mit dem höchsten Inzidenzgipfel zwischen 41 und 50 Jahren auf. Abnorme  Zellen, die glatter Muskulatur ähneln, wuchern in der Lunge und bilden Zysten aus. Die Prävalenz wird mit bis zu 5:1 Mio. angegeben (1).

"Wegen der Seltenheit der Erkrankung nimmt die Diagnosestellung  im Mittel 3-8 Jahre in Anspruch", sagte Prof. Dr. Hubert Wirtz, Leipzig. Durch die Leitsymptome Dyspnoe, verminderte Leistungsfähigkeit und Pneumothorax (seltener auch eine Becken-Raumforderung) mit reduzierter Diffusionskapazität seien eine Tumorerkrankung, Asthma, Lungenentzündung oder Tuberöse Sklerose mögliche Differentialdiagnosen.

Die Zulassung von Rapamune® beruht auf den Ergebnissen der MILES-Studie (2), in die 89 LAM-Patientinnen mit einer mittelschweren Lungenfunktionsstörung eingeschlossen waren. Patientinnen, die ein Jahr lang mit Sirolimus behandelt wurden, zeigten innerhalb dieses Zeitraums eine Stabilisierung der Lungenfunktion (FEV1). In der Placebo-Gruppe nahm diese im gleichen Zeitraum im Mittel um 153 ml ab. Die Lebensqualität, gemessen anhand des EuroQoL, zeigte einen signifikanten Unterschied mit einer Verbesserung unter Sirolimus und einer Verschlechterung in der Placebogruppe. Die Nebenwirkungen, die in dieser Studie beobachtet wurden, entsprachen dem gut bekannten Sicherheitsprofil von Sirolimus bei Nierentransplantatempfängern.
ab

Quelle: Pfizer-Webinar "Sporadische Lymphangioleiomyomatose" am 22.11.2018

Literatur:

(1) Wirtz H. Lymphangioleiomyomatosis. Zentralbl Chir138(Suppl 1):59-74
(2) McCormack FX et al. Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 364(17):1595-1606


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