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17. Oktober 2018

Patienten-orientierte Therapie der Polycythaemia Vera: Aktuelles DGHO-Leitlinien-Update

Die Symptome von Patienten mit Polycythaemia Vera (PV) sind zahlreich, sehr belastend und werden häufig unterschätzt. Therapieziele bei der PV sind die Symptomkontrolle, Reduktion des Thromboserisikos und die Verhinderung von Spätkomplikationen. Die DGHO-Therapieempfehlungen basieren auf einer Verbesserung hämatologischer Parameter. Unter Zweitlinientherapie mit Ruxolitinib gelingt gleichzeitig eine Reduktion der Symptomlast.
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Die PV ist eine klonale Erkrankung hämatopoetischer Stammzellen. Fast alle Patienten tragen die JAK(Januskinase)2-Treibermutationen, wodurch es zu einer unkontrollierten Zellproliferation von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten kommt. Das klinische Bild der PV ist facettenreich, sagte Dr. Michaela Schwarz, Berlin. Im Vordergrund stehen die konstitutionellen Probleme wie Pruritus, Nachtschweiß und Fatigue. Desweiteren bestehen mirko- und makrovaskulär bedingte Symptome, die vor allem die Lebensqualität sehr einschränken und die Prognose beeinträchtigen. Mikrovaskulär bedingte Symptome sind v.a. Schwindel, Sehstörungen und Kopfschmerzen, zu den makrovaskulären zählen Thrombosen, die laut Schwarz vor allem um den Zeitpunkt der Erstdiagnose herum auftreten.

Am häufigsten wird Fatigue als belastendes Symptom beschrieben, gefolgt von Pruritus, raschem Sättigungsgefühl aufgrund der Splenomegalie, Konzentrationsstörungen, Nachtschweiß sowie Abdominal- und Kopfschmerz. Die Symptomlast, die Schwarz zufolge von den Ärzten häufig unterschätzt wird, hat großen sozioökonomischen Einfluss. Selbst PV-Patienten mit niedrigem Risiko haben einen hohen Krankenstand von rund 20%, etwa jeder 3. Patient reduziert seine Arbeitsstunden – teils freiwillig, teils unfreiwillig – und viele gehen in Frührente (ca. 20%).

Therapieziele bei der PV sind die Reduktion des Thromboserisikos durch effektive Kontrolle der Myeloproliferation (Hämatokrit (HK) < 45% ), die Reduktion belastender Symptome inkl. Splenomegalie und die Verlängerung der Lebenserwartung, indem Spätkomplikationen verhindert werden – insbesondere die Progression in die sekundäre Myelofibrose und die sekundäre akute Leukämie. Dabei, so Schwarz, gilt es eine gute Balance zu finden zwischen Effektivität und Nebenwirkungen der Therapien.

Nach den aktuellen DGHO-Therapieempfehlungen sollen alle Patienten eine Aderlasstherapie bekommen unabhängig von der Risikogruppe mit dem Ziel einer HK-Reduktion unter 45% sowie niedrig dosiertes ASS (100 mg). Bei Hochrisiko-PV (> 60 Jahre und stattgehabtes Blutungs- oder Thromboseereignis) wird in der ersten Linie eine zytoreduktive Therapie mit Hydroxyurea (HU) empfohlen oder IFN-alpha. Patienten aus der Niedrigrisikogruppe sollten bei Progression der Myeloproliferation, zunehmendem Thrombose-/Blutungsrisiko, wenn Aderlasstherapie nicht durchführbar oder Symptome nicht kontrollierbar sind, ebenfalls HU oder IFN-alpha in der Erstlinie bekommen. Bei Resistenz oder Unverträglichkeit von HU haben die PV-Patienten ein deutlich erhöhtes Mortalitätsrisiko und es muss die Umstellung auf eine Zweitlinientherapie erfolgen. Hervorgehoben wird in diesem Fall das Ruxolitinib. Busulfan wird erwähnt, ist Schwarz zufolge aber unüblich.

Die Zulassung von Ruxolitinob (Jakavi®) basiert auf der RESPONSE-Studie, in der Ruxolitinib mit bester verfügbarer Therapie (BAT) verglichen wurde. Der kombinierte primäre Endpunkt – eine mehr als 35%ige Reduktion des Milzvolumens und ein HK < 45% – wurde mit Ruxolitinib signifikant häufiger erreicht vs. BAT (in Woche 80). In Woche 80 hatten 73% der Patienten eine Blutbildkontrolle gezeigt und benötigten keine Aderlasstherapie. Von den Patienten als extrem belastend berichtete Symptome wurden signifikant verbessert (Müdigkeit, Juckreiz, Fatigue, Schwitzen am Tag und in der Nacht oder Völlegefühl). Es bestand eine anhaltende Reduktion des Milzvolumens. 86% der Patienten, die eine Milzvolumenreduktion von mindestens 35% in Woche 32 erreichten, hielten diese bis Woche 208 aufrecht. Schwarz: „Mit Ruxolitinib kann man die Symptomlast signifikant reduzieren und somit Lebensqualität, Lebenserwartung, aber auch die Rollenfunktion der Patienten signifikant verbessern.“

Dr. rer. nat. Anita Schweiger
Quelle: Satellitensymposium „Patienten-orientierte Therapie der Poycythaemia vera“, DGHO, 30.09.2018, Wien; Veranstalter: Novartis
 
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