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Medizin

05. Dezember 2018 Myeloproliferative Neoplasien: Symptomlast der Patienten wird häufig unterschätzt

Die myeloproliferativen Erkrankungen essentielle Thrombozythämie (ET), Polycythaemia Vera (PV) und Myelofibrose (MF) sind klinisch durch eine Vielzahl von Symptomen charakterisiert, die die Lebensqualität der Patienten erheblich einschränken und häufig auch mit dem Verlust des Arbeitsplatzes und entsprechenden Einkommenseinbußen einhergehen (1). Allgemeine Symptome bei allen 3 Entitäten sind Fatigue, Pruritus, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust sowie allgemeine Schwäche. Thromboembolische Ereignisse sind die Hauptursache für Morbidität und Mortalität bei der PV. Die mitunter schweren Symptome myeloproliferativer Neoplasien, insbesondere ihre Komplexität, werden häufig deutlich unterschätzt, wie aktuelle Daten vom ASH-Meeting zeigen.
Wie ausgeprägt die Symptomlast von Patienten mit myeloproliferativen Neoplasien (MPN) tatsächlich ist, belegen aktuelle Registerdaten aus Deutschland, die bei der ASH-Jahrestagung 2018 im Rahmen einer Postersession vorgestellt wurden (2). Die aktuelle Auswertung der Registerdaten der „German Study Group for MPN (GSG-MPN)“ umfasst die Lebensqualitätsdaten von 1.403 Patienten mit MPN (darunter 32% mit PV und 22% mit primärer MF), die auf einer Befragung der Patienten mittels eines Fragebogens beruhen. Als das häufigste belastende Symptom nannten die Patienten die Fatigue, die bei rund 80% der Patienten auftrat. Mehr als 50% der Patienten berichteten zudem von einem frühen Sättigungsgefühl, Nachtschweiß, Konzentrationsproblemen und einen allgemeinen Einschränkung der Lebensqualität. Fatigue (Spearman‘s rho 0,57;p<0,001) und Konzentrationsprobleme (Spearman‘s rho 0,33;p<0,001) schränkten die Lebensqualität der Patienten am stärksten ein. Es zeigte sich zudem eine Korrelation zwischen thromboembolischen Ereignissen in der Vorgeschichte und den Symptomen Fatigue (Spearman‘s rho 0,07, p<0,01) und Konzentrationsproblemen (Spearman‘s rho 0,07; p<0,01).

Die Autoren hatten außerdem untersucht, ob die Selbstbeurteilung bestimmter Symptome durch die Patienten mittels des Fragebogens mit der Einschätzung der Symptomatik durch die Ärzte (laut Register-Datenbank) übereinstimmte. Für einige der erfragten Symptome wie etwa Nachtschweiß zeigte sich eine gute Übereinstimmung, doch übersahen die Ärzte 20% der Patienten mit ausgeprägter Fatigue. Die Autoren schlussfolgern, dass die meisten Patienten mit MPN an einer signifikanten, die Lebensqualität einschränkenden Symptomlast leiden, die von den Ärzten nicht immer erkannt wird.

Eingeschränkte Überlebenszeit

Dass die ausgeprägte Symptomatik von Patienten mit MPN nicht nur die Lebensqualität der Patienten und ihren Arbeitsalltag einschränkt, sondern die Erkrankungen auch mit einer verminderten Überlebenszeit einhergehen, zeigen ebenfalls beim ASH vorgestellte, aktualisierte Daten einer Langzeituntersuchung der Mayo Clinic, Rochester, MN, USA (3). In der Studie wurden die Daten von 3.023 Patienten mit ET, PV und MF seit dem Jahr 1968 dokumentiert, von denen 2.925 auswertbar waren. Eine aktuelle Analyse der Überlebensdaten nach einer medianen Follow-up-Zeit von 8,2 Jahren für PV, 9,9 Jahren für ET und 3,2 Jahren für MF ergab, dass Patienten mit MF mit einem medianen Gesamtüberleben (OS) von 4,4 Jahren deutlich kürzer lebten als Patienten mit PV (medianes OS 15 Jahre) und ET (medianes OS 18 Jahre). Das Leukämie-freie Überleben war für ET und PV vergleichbar (p=0,22) und signifikant schlechter für MF (p<0,05 für alle intergruppen-Vergleiche), während die PV mit einem höheren Risiko für Thrombosen und Fibroseprogression (p<0,01) assoziiert war. Die Autoren weisen darauf hin, dass die vermeintlich lange mediane Überlebenszeit von Patienten mit PV immer noch deutlich unter der Überlebenszeit gesunder Kontrollpersonen gleichen Alters und Geschlechts liegt. Selbst PV-Patienten mit einem günstigen Risikoprofil leben mit im Mittel 17 Jahren deutlich kürzer als ihre gesunden Altersgenossen (28,1 Jahre).
Insgesamt zeigen die beim ASH präsentierten Daten aus Deutschland und den USA, dass die Symptomatik, die Morbidität und Mortalität von MPN – inklusive der PV –  keinesfalls unterschätzt und die Patienten einer wirksamen Therapie zugeführt werden sollten.

cs

 

Quelle: ASH 2018

Literatur:

(1) Condliffe S et al. Impact of Myeloproliferative Neoplasms on Patients’ Employment and Income: Findings from the Living with MPN Survey. Poster im Rahmen der 60. Jahrestagung der American Society of Clinical Hematology (ASH) 2018, 1. Dezember 2018; Abstract 2250
(2) Isfort S al. Comorbidities Such As Thromboembolic Events Significantly Worsen Patient-Reported Quality of Life (QoL) and Symptoms in Myeloproliferative Neoplasms (MPN) - Data from the Bioregistry of the German Study Group for MPN (GSG-MPN)). Poster im Rahmen der 60. Jahrestagung der American Society of Clinical Hematology (ASH) 2018, 2. Dezember 2018; Abstract 4292
(3) Szuber N et al. 3,023 Mayo Clinic Patients with Myeloproliferative Neoplasms: Risk-Stratified Comparison of Survival and Outcomes Data Among Disease Subgroups. Poster im Rahmen der 60. Jahrestagung der American Society of Clinical Hematology (ASH) 2018, 3. Dezember 2018; Abstract 3035


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