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Medizin

13. März 2020 Immunthrombopenie: Diagnostik und Therapie

Patienten mit Immunthrombopenie (ITP) sind eine Seltenheit in der niedergelassenen Praxis. Um die Awareness für die zu den „orphan diseases“ zählende hämatologische Erkrankung – die Inzidenz der ITP liegt bei Erwachsenen bei 0,2-0,4 Neuerkrankungen pro 10.000/Jahr und bei Kindern bei 0,2-0,7 pro 10.000/Jahr – zu erhöhen, wurde der aktuelle Stand der Diagnostik und Therapie der ITP im Rahmen eines Symposiums beim diesjährigen DKK aufgegriffen.
Internationale Fachgesellschaften haben sich 2018 anstelle des bis dahin für die ITP üblichen Begriffs „idiopathische thrombozytopenische Purpura“ auf  Immunthrombozytopenie“ geeinigt, erläuterte Dr. C. Alexander Burchardt, Gießen. Der Begriff „idiopathisch“ ist überholt, da inzwischen eine Dysregulation des Immunsystems als Ursache der ITP bekannt ist. Auch sei nicht  zwingend eine Purpura, aber immer niedrige Thrombozytenwerte nachweisbar. International werde eine ITP diagnostiziert, wenn die Thrombozytenzahl  wiederholt unter 100 x 109  liegt, so Burchardt. Dabei können eine primäre und eine sekundäre Form unterschieden werden: Bei der primären ITP (80% der Fälle) finde man keine auslösende Ursache, die sekundäre ITP (20 %) sei durch Medikamente oder andere Erkrankungen bedingt.

Diagnostik

An eine ITP sollte bei Patienten gedacht werden, die eine verstärkte Blutungsneigung, Petechien und Schleimhautblutungen beklagen. Für eine ITP sprechen auch zusätzliche Erschöpfungszustände und „Fatigue“ bis hin zu depressiven Störungen. Beim Verdacht auf ITP empfiehlt Burchardt initial einmal eine komplette Diagnostik mit (auto-)AK und CVID Evaluation, HP-Diagnostik, Gerinnung und bei über 60-jährigen eine Knochenmarkuntersuchung.

An Lebenssituation angepasste Therapie

Steht die Diagnose, muss laut Burchardt  eine individualisierte, an die Lebenssituation wie Beruf, Angst, Komobiditäten etc. angepasste Therapieentscheidung getroffen werden. Bei schweren oder lebensbedrohlichen Blutungen (WHO Grad III-IV) sei eine Dexamethason-Stoßtherapie (2-3x) indiziert. Steroide sollten aber prinzipiell nicht über einen längeren Zeitraum gegeben und bei Wirkungslosigkeit zeitnah abgesetzt werden. Nur im Blutungsfall biete sich die Gabe von Immunglobulinen an. Bei schwerer Blutung können im Enzelfall auch (mehrere) Thrombozytenkonzentrate erwogen werden. Sprechen Patienten nicht ausreichend auf die Erstlinientherapie an, kann in der zweiten – und ggf. dritten Therapielinie – ein Thrombopoietin(TPO)-Rezeptoragonist wie z.B. Eltrombopag (Revolade®) eingesetzt werden. Es ist u.a. für die Therapie von Patienten im Alter von 1 Jahr und älter bei primärer ITP indiziert und zugelassen, wenn diese 6 Monate oder länger nach Diagnosestellung andauert und die Patienten gegenüber anderen Optionen refraktär sind, nachdem es in Studien bewiesen wurde, dass es bei chronischer ITP die mediane Thrombozytenzahl ab der 2. Woche steigerte (1, 2) bzw. die Lebensqualität der Patienten verbesserte (3). Als ultima ratio bleibe – allerdings frühestens nach 1 Jahr refraktärer ITP-Erkrankung – die Splenektomie. Burchardt warnte aber dringend davor, eine Splenektomie zu „erzwingen“ und empfahl hier einen Versuch mit Rituximab.

Ute Ayazpoor

Quelle: Symposium „Sprechstunde Hämatologie: frühzeitig erkennen und effektiv behandeln“, 20.02.2020, DKK, Berlin; Veranstalter: Novartis

Literatur:

(1) Wong RSM et al.,  Blood 2017; 130: 2527-2536.
(2) Wong RSM et al., EHA 2018; poster PF671.
(3) Khalif A et al., ASH 2016, Abstract 3750.


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