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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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20. Oktober 2016

Polycythaemia vera: Umfassende Krankheitskontrolle und Therapie mit Ruxolitinib

Wichtiges Behandlungsziel bei Polycythaemia vera (PV) ist die Normalisierung des Blutbildes zur Vermeidung thromboembolischer Komplikationen (1,2). Unter Erstlinientherapie weisen nicht alle PV-Patienten eine effektive und anhaltende Blutbildkontrolle auf (1,3,4). Ruxolitinib ermöglicht aufgrund einer schnellen und anhaltenden Reduktion der Zellzahlen eine effektive Hämatokritkontrolle (5,6).
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Seit der Zulassung von Ruxolitinib (Jakavi®) zur Behandlung der Polycythaemia vera (PV) hat sich der Januskinase(JAK)-Inhibitor zum Standard in der Zweitlinientherapie der Erkrankung entwickelt (1). Insbesondere die effektive Normalisierung des Blutbildes unter Ruxolitinib (5,6) trägt zu einer umfassenden Kontrolle der PV bei, wie Prof. Christoph Scheid, Köln, bei einer Pressekonferenz im Rahmen der diesjährigen Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaften für Hämatologie und Medizinische Onkologie in Leipzig feststellte.
 
Behandlungsziele bei PV: Schlüsselfaktor Blutbildkontrolle

Wichtigste Ziele in der Behandlung der PV sind die Reduktion des Risikos für thromboembolische Ereignisse, Linderung von Symptomen sowie die Unterbindung eines Übergangs hin zu einer sekundären Myelofibrose bzw. Akuten Myeloischen Leukämie (1). In der Erstlinientherapie kommen Aderlass, Acetylsalicylsäure sowie die zytoreduktive Therapie mit Hydroxycarbamid (Hydroxyurea/HU) zum Einsatz (1). Allerdings sprechen nicht alle Patienten ausreichend auf die Behandlungen an. Dies betrifft insbesondere die Kontrolle des Blutbildes: So können Phlebotomien meist nur eine kurzfristige Normalisierung der Zellzahlen bewirken (1,3). Ein Teil der Patienten weist eine HU-Resistenz auf, bei einem weiteren Teil lässt mit fortschreitender Behandlungsdauer das Ansprechen nach (7). Eine effektive Blutbildkontrolle ist bei PV allerdings von zentraler Bedeutung, wie Prof. Scheid erläuterte. Erhöhte Hämatokritwerte sowie Leukozytenzahlen sind bei PV-Patienten mit einer gesteigerten Inzidenz thrombotischer Komplikationen assoziiert (2,8).
 
Ruxolitinib: Therapieoption bei unzureichend kontrollierter PV

Für PV-Patienten, die unter Erstlinientherapie eine unzureichend kontrollierte PV zeigen, steht seit März 2015 der JAK-Inhibitor Ruxolitinib zur Verfügung, so Prof. Scheid (9). In den RESPONSE-Studien zeigte Ruxolitinib im Vergleich zur besten verfügbaren Therapie (BAT = Best Available Therapy) eine schnelle und anhaltende Normalisierung der Leukozyten- und Thrombozytenzahlen sowie eine effektive Hämatokritkontrolle (5,6). Zudem wiesen Patienten unter Ruxolitinib eine geringere Anzahl an thromboembolischen Ereignissen und eine Reduktion der Symptomlast auf (5,6).
Novartis
Literatur:
(1) Lengfelder E, Baerlocher GM, Gisslinger H et al.: DGHO-Leitlinie „Polycythaemia Vera (PV)“. Stand März 2016. Online verfügbar unter: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@view/html/index.htmlhttps://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@view/html/index.html. Letzter Zugriff am 14. Oktober 2016.
(2) Lim Y, Leo JO, Kim SH et al. Prediction of thrombotic and hemorrhagic events during polycythemia vera or essential thrombocythemia based on leukocyte burden. Thromb Res 2015; 135(5):846-851.
(3) Leben mit Polycythaemia vera. Online verfügbar unter: http://www.leben-mit-pv.de. Letzter Zugriff am 14. Oktober 2016.
(4) Parasuraman S, DiBonaventura M, Reith K et al. Patterns of hydroxyurea use and clinical outcomes among patients with polycythemia vera in real‑world clinical practice: a chart review. Exp Hematol Oncol 2016; 5:3.
(5) Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M et al.: Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med 2015; 372:426-435.
(6) Passamonti F, Griesshammer M, Palandri F et al.: Ruxolitinib Proves Superior to Best Available Therapy in Patients with Polycythemia Vera (PV) and a Nonpalpable Spleen: Results from the Phase IIIb RESPONSE-2 Study. 21st Congress of the European Hematology Association, June 9-12, 2016 Copenhagen, Denmark; Abstract S112.
(7) Alvarez-Larran A, Pereira A, Cervantes F et al. Assessment and prognostic value of the European LeukemiaNet criteria for clinicohematologic response, resistance, and intolerance to hydroxyurea in polycythemia vera. Blood 2012; 119(6):1363-1369.
(8) Marchioli R, Finazzi G, Ladolfi R et al.: Vascular and Neoplastic Risk in a Large Cohort of Patients With Polycythemia Vera. J Clin Oncol 2005; 23(10):2224-2232.
(9) Fachinformation Jakavi®. Stand Juli 2016.
 
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