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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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25. Mai 2016

Polycythaemia vera: Die Haut ist ein wichtiger Indikator für das effektive Behandlungsmanagement

Die Polycythaemia vera gehört zu den selten zu beobachtenden hochkomplexen malignen Bluterkrankungen, die häufig erst nach langen Irrwegen der Patienten korrekt diagnostiziert wird.  Die Inzidenz liegt jährlich bei 2 Fällen pro 100.000 Menschen. Es ist mit 800 bis 1.600 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland zu rechnen. Für die schwierig behandelbare Erkrankung steht jetzt eine neue Therapieoption  aus der Substanzklasse der JAK-Inhibitoren zur Verfügung.
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Dies erläuterte in Berlin Prof. Dr. Martin Griesshammer (Klinikum Minden) auf einem Presse-Roundtable der Firma Novartis. Das mediane Alter liegt zum Zeitpunkt der PV-Diagnosestellung bei 60-65 Jahren. Je mehr diese systemische Erkrankung fortschreitet, umso heftiger leiden die Patienten an Symptomen, die anfangs recht unspezifisch sind; dann aber mit chronischer Erschöpfung (Fatigue), aquagenem Pruritus, Knochenschmerzen, mikro- und makrovaskulären Symptomen imponieren wie den für die PV typischen thromboembolischen Ereignissen (Myokardinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie), Myelofibrose, Splenomegalie, sekundärer AML.

Die Therapie bei Patienten mit anfänglich geringem Risiko (Alter unter 60, keine Thrombose) wird mit niedrig dosiertem ASS und Aderlass eingeleitet, mit zunehmendem Risiko (Alter über 60, Thrombose) werden zusätzlich  zytoreduktive Pharmaka eingesetzt, so insbesondere Hydoxycarbamid (Hydroxyurea/ HU). Wie Griesshammer betonte, sei die Therapie der PV sehr begrenzt durch die wenigen, zudem nebenwirkungsreichen Medikamente. Im Hinblick auf das Standardmedikament HU sprechen über 60% der Patienten auf die HU-Therapie wegen Intoleranz- bzw. Resistenz-Entwicklung nur unzureichend an.

Als neue Therapieoption für Erwachsene mit HU-Intoleranz oder -Resistenz steht seit 2015  der  JAK-Inhibitor Ruxolitinib (Handelsname: Jakavi, Novartis) zur Verfügung. Nach den Erfahrungen aus der RESPONSE-Studie sollte Ruxolitinib als Zweitlinientherapie bei Hochrisikopatienten und als Erstlinientherapie bei Hochrisikopatienten mit HU-Intoleranz oder -Resistenz eingesetzt werden. Die RESPONSE-Studie zeigt auch an, dass gerade Hautmanifestationen häufig sind und rechtzeitig eine Zweitlinientherapie mit dem JAK-Inhibitor einzuleiten sei.

Wie Prof. Dr. Rudolf Stadler (Klinikum Minden) erläuterte, stellt die Hauttoxizität einen guten Indikator für die HU-Resistenz dar. Zu den Komplikationen der Haut unter HU-Therapie zählen Beinulzera, Mundschleimhautulzerationen, Lichen planus-ähnliche Hauteruptionen oder Plattenepithelcarcinom etc. Er nannte ein eingehendes Hautmonitoring bei PV-Patienten für unabdingbar. Der Einsatz des JAK-Inhibitors im Rahmen eines modernen Behandlungskonzepts führe nicht nur zur Reduktion von PV-Symptomen sondern auch zur rechtzeitigen Verhinderung von Hautkomplikationen, die den Patienten oft heftig belasten. Stadler plädierte für ein interdisziplinäres Management  der komplexen PV durch hämatologisch-onkologische und dermatologische Ärzteteams.
Dr. Barbara Nickolaus
Novartis-Roundtable am 18.5. 16. in Berlin
 
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