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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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21. November 2012

Leichtketten-Amyloidose: Ultraschall zeigt einsetzende Herzschäden zuverlässiger an als herkömmliche Verfahren

Kardiologen und Hämatologen der Medizinischen Universitätsklinik Heidelberg haben ein Ultraschallverfahren entwickelt, das schädliche Eiweißablagerungen im Herzen früher und zuverlässiger anzeigt als gängige Methoden.

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 Diesen diagnostischen Vorteil belegten sie im Rahmen der bislang größten Studie zu Leichtketten-Amyloidose, einer seltenen Knochenmarkserkrankung, bei der diese Ablagerungen häufig auftreten. Nun hoffen sie, durch eine eher einsetzende Behandlung die fortschreitende Schädigung des Herzens länger hinauszögern zu können. Die Ergebnisse mit Daten von 206 Patienten sind im Journal of the American Collage of Cardiology (JACC) erschienen.
 

Abb.: Gewebeschnitt eines Herzens: Die schädlichen Eiweißablagerungen – das Amyloid - sind leuchtend rot gefärbt, schwarz die Zellkerne der Herzmuskelzellen. (Foto: Universitätsklinikum Heidelberg)

Die systemische Leichtketten-Amyloidose wird durch eine Erkrankung des Knochenmarks (z.B. Multiples Myelom) verursacht: Dort bilden krankhaft veränderte Immunzellen fehlerhaft geformte Eiweiße - die namensgebenden Leichtketten - und geben diese ins Blut ab. Mit der Zeit lagern sich die Eiweiße als sogenanntes Amyloid in verschiedenen Organen ab und schädigen diese nachhaltig. Nach Schätzungen der Heidelberger Amyloidose-Experten wird die bisher unheilbare Erkrankung jährlich bei rund 800 Menschen in Deutschland diagnostiziert; bei mehr als der Hälfte der Patienten ist besonders das Herz betroffen.

Die etablierte Behandlung besteht darin, die krankhaft veränderten Knochenmarkszellen durch eine Chemotherapie abzutöten und so die weitere Bildung von Amyloid zu verringern oder zu stoppen. Dies gelingt bei ungefähr der Hälfte der Patienten. Da das bereits vorhandene Amyloid vom Körper aber nur in geringem Maße abgebaut wird und es derzeit auch kein Behandlungsverfahren gibt, um es zu lösen, können sich Herz und andere Organe nicht erholen und bedürfen zusätzlicher Therapien.

Herzschwäche kann eventuell hinausgezögert werden

Häufig wird der Herzbefall erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert, da der Funktionsverlust schleichend und ohne spezifische Symptome verläuft. Das Herz ist dann bereits schwer geschädigt und krankhaft verändert, die Patienten sterben durchschnittlich innerhalb eines Jahres an Herzversagen. „Bei einer früheren Diagnose könnten wir das Herz z.B. mit Medikamenten besser unterstützen und es so eventuell länger funktionsfähig erhalten“, erklärt Professor Dr. Stefan Hardt, Geschäftsführender Oberarzt der Abteilung für Kardiologie, Angiologie und Pneumologie (Ärztlicher Direktor: Professor Dr. Hugo A. Katus), der die Studie zusammen mit Privatdozent Dr. Stefan Schönland, Abteilung für Hämatologie und Onkologie (Ärztlicher Direktor: Professor Dr. Anthony D. Ho) leitete. Die bisher gängigen Ultraschallverfahren erfassen nachlassende Pumpkraft oder Verdickungen des Herzmuskels, beides erste Anzeichen eines bereits geschwächten Herzens.

Mit der neuen Methode der Ultraschalldiagnostik, der sogenannten Deformationsanalyse, messen die Kardiologen, wie sich der Herzmuskel während der Kontraktion verformt. „Lagert sich Amyloid im Herzen ab, versteift der Herzmuskel und kann sich nicht mehr gleichmäßig kontrahieren“, erklärt Dr. Sebastian Buß, der für die Arbeit mit dem Wilhelm P. Winterstein Preis ausgezeichnet wurde. „Das lässt sich bereits erkennen, bevor die Herzschwäche einsetzt.“ Zusätzlich können die Mediziner mit dem neuen Verfahren den Zustand des Herzens und damit die Prognose des Patienten genauer beurteilen als bisher. Weitere Untersuchungen sollen nun zeigen, ob eine frühere und genauere Diagnose die Behandlung der Herzamyloidose verbessern und die Überlebenszeit der Patienten verlängern kann.

Im Amyloidose-Zentrum Heidelberg arbeiten Hämatologen und Kardiologen mit Experten zwölf weiterer Fachrichtungen eng zusammen, um bei den vielen verschiedenen Krankheitsbildern der Amyloidose die jeweils passende Therapie anbieten zu können. Der Erfolg dieser engen Zusammenarbeit zeigt sich in einer stetig steigenden Anzahl an Patienten aus ganz Deutschland: Mehr als 400 Patienten lassen sich zurzeit in Heidelberg behandeln, jährlich stellen sich rund 200 Patienten neu vor. Damit ist das Heidelberger Zentrum führend in Deutschland. Patienten mit Leichtketten-Amyloidose profitieren u.a. von der mehr als 25-jährigen Erfahrung mit Stammzelltransplantationen zur Behandlung von bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks.

Literaturhinweis:
Buss SJ, Emami M, Mereles D, Korosoglou G et al.
Longitudinal left ventricular function for prediction of survival in systemic light-chain amyloidosis: incremental value compared with clinical and biochemical markers.
J Am Coll Cardiol. 2012 Sep 18;60(12):1067-76. Epub 2012 Aug 8.

Quelle: Universitätsklinikum Heidelberg
 
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