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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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16. Dezember 2015

Junger MCD-Patient gewinnt Lebensqualität mit Siltuximab wieder

Ein junger Patient, bei Diagnose 22 Jahre, mit multizentrischem Morbus Castleman (MCD), dessen Erkrankung in keinem Zusammenhang mit einer HIV- oder HHV-8 Infektion steht, profitierte von einer Behandlung mit Siltuximab (Sylvant®) plus Best Supportive Care (BSC). Davon berichteten die behandelnden Ärzte Professor Dr. Uwe Platzbecker und Dr. Raphael Teipel, beide Dresden. Seit der Behandlung mit Siltuximab + BSC verbesserte sich sein Zustand rapide und ist auch nach 10 Zyklen stabil. Nebenwirkungen wurden unter der Gabe des Anti-Interleukin-6 (IL-6)-Antikörpers nicht beobachtet. Der Patient erfreut sich seit Beginn der Therapie einer guten Lebensqualität.

Der Patient stellte sich in deutlich eingeschränktem Allgemeinzustand und mit unspezifischen Symptomen vor. Dazu zählten: starke Abgeschlagenheit, wiederholt auftretende Fieberschübe, Luftnot, nicht gewollter Gewichtsverlust und neu aufgetretene Ödeme der unteren Extremität. Zuerst wurde das Vorliegen einer entzündlichen Erkrankung, aber auch eine maligne Genese der Symptome in Betracht gezogen. Die Differentialdiagnose eines MCD stand nicht an erster Stelle.
               
Diagnose – Zusammenspiel von Histopathologie und klinischem Bild
 
Eine Diagnosestellung bei MCD beinhaltet u.a. eine histopathologische Untersuchung des betroffenen Lymphknotens. Bei dem vorliegenden Fall konnte die Diagnose durch die Entnahme von Lymphknoten- und Lungengewebe gesichert werden. Die Etablierung einer Diagnose ist oftmals das Hauptproblem bei einem MCD. Die Patienten bieten sehr variable und unspezifische klinische Verläufe. MCD-Symptome, die im Rahmen von klinischen Studien beobachtet wurden, waren: Vergrößerte Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, Neuropathie, Hautveränderungen und ein hohes Krankheitsgefühl (1,2).
 
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung, steht die Differentialdiagnose MCD oftmals nicht an oberster Stelle. Differentialdiagnostisch wäre bei dem Patienten auch ein IgG-4 Syndrom in Frage gekommen, dies ließ sich aber nicht bestätigen.
 
Erstlinientherapie und systemisches Rezidiv mit paraneoplastischen Hautveränderungen
 
Nachdem der Patient zuerst gut auf die Erstlinientherapie ansprach, erlitt er nach zwei Jahren ein systemisches Rezidiv mit ausgeprägten paraneoplastischen Hautveränderungen. Bei dem Patienten traten schwere blasenbildende Hautveränderungen an beiden Unterarmen und den Knöcheln sowie eitrig belegte Pusteln und Knötchen am gesamten Oberkörper und Rücken auf. Differentialdiagnostisch wurde damals an ein schweres atypisches Erythema exsudativum multiforme, eine schwere akneiforme Hautveränderung oder eine primäre blasenbildende Hauterkrankung (z.B. ein Pemphigus vulgaris oder ein bullöses Pemphigoid) gedacht. Sein Allgemeinzustand verschlechterte sich weiter, begleitet von einer Zunahme der systemischen Entzündungswerte und massiv erhöhten IL-6 Spiegeln.
 
Therapie mit Sylvant® + BSC
 
Das Ärzte Team entschloss sich aufgrund des Zustandes des Patienten eine zielgerichtete Therapie mit Sylvant® + BSC einzuleiten. Sylvant® ist indiziert zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit MCD, die HIV (humanes Immundefizienz-Virus)-negativ und HHV-8 (humanes Herpesvirus-8)-negativ sind. Mit der Therapie wurde Mitte 2014 begonnen. Der Patient hat bis jetzt (Stand August 2015) 10 Zyklen Sylvant® + BSC erhalten.*
 
Vor und nach der ersten Gabe waren noch supportive Massnahmen aufgrund des stark eingeschränkten Allgemeinzustands und der ausgeprägten Hautveränderungen notwendig. Diese umfassten die Gabe von Fieber-senkenden Mitteln, Antihistaminika gegen Juckreiz und Einsatz von Diuretika und Eiweißsubstitution zur Behandlung der Ödeme und Pleuraergüsse. Da es zu einem sofortigen Ansprechen der Therapie kam, waren im weiteren Verlauf keine supportiven Maßnahmen mehr notwendig.
 
Der Patient sprach sehr gut auf die Therapie mit Sylvant® + BSC an. Die Hautläsionen waren schon nach einer Gabe deutlich rückläufig und nach der zweiten Gabe komplett abgeheilt. Die systemischen Entzündungswerte (CRP und IL-6-Spiegel) normalisierten sich vier Tage nach erster Gabe, der Allgemeinzustand des Patienten verbesserte sich ebenso rapide. Eine Verschlechterung ist seitdem nicht mehr aufgetreten. Der Patient berichtete über eine rasche Rückbildung der Symptomatik und einer normalen Lebensqualität. Die Therapie wurde gut vertragen.
 
Fazit für den klinischen Einsatz von Sylvant®
 
In diesem Fall konnte mit dem Einsatz von Sylvant® + BSC ein hohes Ansprechen bei einem Patienten mit MCD und assoziierten schweren Hautveränderungen erzielt werden. Nebenwirkungen während der Therapie wurden nicht berichtet und es konnte bisher eine gute Kontrolle der Erkrankung erreicht werden. Abzuwarten bleibt, inwieweit Langzeit-Remissionsraten bei diesem, noch sehr jungen Patienten, erreicht werden können.
 
*Die empfohlene Dosierung beträgt 11 mg/kg KG Siltuximab und wird als intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 1 Stunde alle 3 Wochen bis zu einem Therapieversagen gegeben.

Janssen
Literatur:

(1) Aster JC, Brown JR, Munshi NC. Multicentric Castleman´s Disease. In: UpToDate, Connor RF (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on July 28th, 2014)
(2) Robinson D, et al. Clinical epidemiology and treatment patterns of patients with multicentric Castleman disease: results from two US treatment centres.

 
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