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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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23. Oktober 2013

DGHO 2013: Systemische Mastozytose: Hohe Ansprechraten mit Midostaurin

Die systemische Mastozytose zählt zu den myeloproliferativen Erkrankungen, ist aber für sich genommen eine extrem seltene Entität. Es gibt darunter Formen mit außerordentlicher schlechter Prognose, aber Midostaurin, ein Inhibitor des Kit-Rezeptors, zeigt in einer Phase-II-Studie viel versprechende Ergebnisse.

Um mehr und systematischere Daten zu dem seltenen Krankheitsbild erheben zu können, wurde an der Universtität Mannheim ein Register installiert, in das in drei Jahren immerhin rund 300 Patienten aufgenommen werden konnten, so Prof. Andreas Reiter, Mannheim, bei einem Fortbildungssymposium des Kompetenznetzes Akute und Chronische Leukämien im Rahmen der DGHO-Jahrestagung in Wien. Klinisch und morphologisch ist die Erkrankung extrem heterogen, was zum Beispiel Knochenmarksinfiltration, Zytopenien, Tryptase-Konzentrationen und das Vorliegen von Mutationen des KIT-Rezeptors (KIT D816V) angeht. In einem Mutations-Screening mit Next Generation Sequencing-Methoden konnten bei insgesamt 39 Patienten 18 weitere mutierte Gene gefunden werden (die meisten in Patienten mit fortgeschrittenen Krankheitsstadien), die zum größten Teil von anderen myeloproliferativen Erkrankungen bekannt sind. Das Vorliegen solcher Mutationen zusätzlich zu KIT D816V erwies sich als prognostisch außerordentlich wichtig: Die mediane Überlebenszeit sank dadurch auf ungefähr ein Jahr.

Zytoreduktive Therapien haben bisher bei der systemischen Mastozytose keinen großen Nutzen gebracht. Am wirksamsten war sowohl in Zellkulturen als auch in vivo Midostaurin (PKC412), eine Substanz, die zunächst als Inhibitor der Proteinkinase C entwickelt worden war, sich dann aber auch als Hemmstoff anderer Kinasen wie etwa der Tyrosinkinase des Wildtyp- ebenso wie des mutierten KIT-Rezeptors erwies. In eine multizentrische, multinationale Phase-II-Studie wurden 62 Patienten eingeschlossen, von denen 40 auswertbar waren, so Prof. Reiter. Die Ansprechrate lag bei 60%, die Krankheitskontrollrate bei 80%. Die mediane Überlebensdauer ist nach einer medianen Beobachtungszeit von 27 Monaten für die gesamte Kohorte noch nicht erreicht, für sieben Patienten mit Mastzell-Leukämie, die normalerweise einen foudroyanten und rasch letalen Verlauf nimmt, liegt bei 22,6 Monaten; drei dieser Patienten sind in einer andauernden inkompletten Remission, zwei für mehr als 19 und einer für mehr als 32 Monate.

Die signifikante Reduktion der Mastzell-Zahlen legt nahe, dass Midostaurin ein Potenzial zur Krankheitsmodifikation hat, das nun weiter ausgelotet werden soll: Die Verträglichkeit der Substanz war ebenso gut wie die Wirksamkeit, sodass in einer zweiten Phase der Studie die Zahl aufgenommener Patienten auf 116 erweitert wurde.

jg

 
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