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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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24. September 2014

ADO 2014: Lebensqualität bei kutanen Lymphomen

Pruritus ist häufig bei kutanen T-Zell-Lymphomen (CTCL) und schränkt die Lebensqualität der Patienten ein. Die Beachtung der Symptome ist somit ein wichtiger Baustein in der Versorgung der Patienten. Die Lebensqualität als Behandlungsziel muss aktiver aufgenommen werden, forderte PD Dr. Chalid Assaf, Krefeld, anlässlich des Demierre-Gedenksymposiums "Lebensqualität bei kutanen Lymphomen".

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Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von T- und B-Zell-Lymphomen, die die Haut primär oder sekundär befallen können. Sie manifestieren sich an der Haut, haben aber zum Zeitpunkt der Diagnose keine extrakutane Beteiligung. Die Inzidenz liegt bei 1:100.000 pro Jahr. Die häufigste Form ist die Mycosis fungoides. Sie manifestiert sich zunächst in Form von fleckförmigen, ekzematösen Hautveränderungen, die sich nach jahrelanger Bestandsdauer zu plattenartigen Infiltraten (Plaque-Stadium) und später zu Tumoren entwickeln können.

Betroffen sind in der Regel ältere Patienten, der Altersgipfel liegt zwischen 60 und 69 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die meisten Patienten verbleiben im Ekzemstadium und haben eine gute Prognose. Hauptsymptome sind Juckreiz und Schmerzen.

Kurative Therapieansätze sind nicht vorhanden. Da eine Heilung nicht möglich ist, gilt es, den Krankheitsverlauf unter Kontrolle zu halten und die Symptome zu lindern. Therapieziele sind Induktion einer Remission, Verlängerung des rezidivfreien Intervalls und die Verbesserung der Lebensqualität. Zu den Standardtherapien zählt die PUVA-Therapie. Die Pfeiler der systemischen Erstlinientherapie sind IFN-a und Bexaroten, sagte Assaf. Auch Zytostatika wie Doxorubicin, Gemcitabin oder Methotrexat finden Verwendung im fortgeschrittenen Tumorstadien.

Mit Bexaroten (300 mg/m2/Tag ) lassen sich in allen Stadien Ansprechraten von 45% erzielen bei einer medianen Remissionsdauer von 10 Monaten. Diese Ansprechrate in einer Phase-II-Studie (Duvic M et al. JCO 2001) mit Patienten der Stadien IIb-IV wurde laut Assaf in allen Nachfolgestudien bestätigt.

Juckreiz ist das Symptom, das die Lebensqualität von Patienten mit kutanen T-Zell-Lymphomen bestimmt, sagte Prof. Sonja Ständer, Münster. Die erste Studie zur Lebensqualität bei CTCL veröffentlichten Marie-France Demierre, Professorin für Dermatologie an der Boston University School of Medicine, deren Lebenswerk Prof. Rudolf Stadler anlässlich des Gedenksymposiums würdigte*. In dieser in Cancer veröffentlichten Studie litten 88% der 632 teilnehmenden Patienten (89% Mycosis fungoides, 4% Sézary) an Pruritus und 41% an Schmerzen, was eine sehr hohe funktinale und psychosoziale Einschränkung zur Folge hatte.

Zur Pruritustherapie gibt es wenige Studien. Antihistaminika sind wirkungslos. Als systemische Therapie werden u.a. Gabapentin, Mirtazapin, Paroxetin, Naloxon und Naltrexon eingesetzt. Das zur antiemetischen Therapie zugelassene NKR1-Antagonist Aprepitant lindert ebenfalls Juckreiz und zeichnet sich durch schnellen Wirkungseintritt aus, so Ständer. Auch antineoplastische Substanzen könnten dabei helfen den Juckreiz zu mildern und in nächster Zeit sei mit neuen Substanzen für die Pruritustherapie zu rechnen. 
as

*Dr. Marie-France Demierre, Professorin für Dermatologie an der Boston University School of Medicine, verstarb plötzlich und unerwartet mit 43 Jahren am 13. April 2010. Sie war anerkannte nationale und internationale Expertin für Hautkrebs, besonders bekannt für das kutane T-Zell-Lymphom. Sie war die Erste, die das Thema Lebensqualität für Bertroffene mit kutanem T-Zell-Lymphom wissenschaftlich bearbeitet hat und sensibilisierte die internationale Lymphomgruppe, sich verstärkt diesem Thema zu widmen.



 

Quelle: Demierre-Gedenksymposium "Lebensqualität bei kutanen Lymphomen", Frankfurt am Mein, 12. September 2014. Sponsor: TEVA
 
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