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JOURNAL ONKOLOGIE 04/2020
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Systemische Leichtketten (AL)-Amyloidose – Diagnose und risikoadaptierte Therapie

S. Ihne1-3, C. Morbach1,3,4, A. Papagianni1,5, K. Nickel1,2, A. Geier1,6, W. Bauer1,3,4, D. Presser1,7, M. Goebeler1,7, A. Rosenwald1,8, A. Buck1,9, D. Zeller1,5, C. Sommer1,5, S. Frantz1,3,4, H. Einsele1,2, S. Störk1,3,4, S. Knop1,2.
1Interdisziplinäres Amyloidosezentrum Nordbayern, Universitätsklinikum Würzburg, 2Medizinische Klinik und Poliklinik II, Hämatologie, Universitätsklinikum Würzburg, 3Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI), Universität und Universitätsklinikum Würzburg, 4Medizinische Klinik und Poliklinik I, Kardiologie, Universitätsklinikum Würzburg, 5Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Würzburg, 6Medizinische Klinik und Poliklinik II, Hepatologie, Universitätsklinikum Würzburg, 7Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Würzburg, 8Pathologisches Institut, Universität Würzburg, 9Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Würzburg
Die systemische Leichtketten (AL)-Amyloidose stellt eine gravierende Multisystemerkrankung infolge der Ablagerung sowie der direkten Kardiotoxizität zirkulierender freier Leichtketten mit resultierender Organdysfunktion dar. Aufgrund fehlender spezifischer Frühsymptome wird sie regelhaft zu spät diagnostiziert und führt unbehandelt schnell zum Tod. Rasche zielgerichtete Diagnostik und Therapieeinleitung sind essenziell, insbesondere bei Vorliegen einer kardialen Beteiligung. Dank strikter Risikostratifizierung und neuer spezifischer Therapien zur Eradikation des kausalen Plasmazellklons konnte das Überleben deutlich gesteigert und die therapieassoziierte Mortalität gesenkt werden. Die Frühmortalität bei fortgeschrittener kardialer Amyloidose ist jedoch weiterhin eine Herausforderung. Neue Therapieansätze zielen auf den Abbau der Amyloid-Ablagerungen ab und sind Gegenstand laufender Studien. Eine Kooperation mit interdisziplinären, spezialisierten Amyloidose-Zentren ist geboten.

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