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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

24. Februar 2020
Seite 4/4

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Keytruda Lunge
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Kinderwunsch und PV
 
In dieser Situation ist jede Schwangerschaft eine Hochrisikoschwangerschaft, die durch engmaschige interdisziplinäre Überwachung an einem Zentrum geführt werden sollte. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Früh- und Spätaborte. Während der Schwangerschaft ist die Applikation von niedrig dosiertem ASS empfohlen. Bei vorbekannten Thrombosen ist eine Kombination mit niedermolekularem Heparin prinzipiell möglich, welches bis 6 Wochen postpartal fortgesetzt werden sollte (41, 42).
 

Ausblick
 
Ruxolitinib ist der bislang einzige bei der PV zugelassene JAK1/JAK2-Inhibitor. Allerdings sind für neuere JAK-Inhibitoren wie Fedratinib, Pacritinib und Momelotinib ermutigende Studiendaten vorhanden. Interessante Daten ergab eine Phase-II-Studie mit der Kombinationstherapie aus pegyliertem Interferon-α2 und Ruxolitinib bei 50 MPN-Patienten (PV, n=32; Niedrig-/Intermediär-1-Risiko MF, n=18), wobei die Mehrheit (n=47) resistent und/oder intolerant gegen eine IFN-α-Monotherapie war (43). Da Ruxolitinib ein antiinflammatorisches Potenzial besitzt, könnten die Effektivität und die Verträglichkeit von IFN-α verbessert werden. Partielle Remission und anhaltende CHR wurden innerhalb von 12 Monaten bei 9% bzw. 44% der PV-Patienten erzielt. Die mediane JAK2-V617F-Allellast nahm in beiden Gruppen signifikant ab. Eine hämatologische Toxizität war das häufigste unerwünschte Ereignis und wurde durch Dosisreduktion kontrolliert. Die Abbruchrate betrug 20% (44).
 

Es besteht kein Interessenkonflikt.
 

Zum Artikel Therapieoptionen bei der Polycythaemia vera ist auch ein CME-Test verfügbarHier kommen Sie direkt zur Teilnahme (verfügbar bis zum 23.02.2021)

Die Interaktive Kasuistik zu diesem Artikel finden Sie hier.


 
Dr. med. Michaela Schwarz
Funktionsoberärztin
MVZ-Leitung, Fachärztin für Innere Medizin, Hämatologie/internistische Onkologie, Palliativmedizin, Hämostaseologie

 
Charité – Universitätsmedizin Berlin
Campus Virchow-Klinikum
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin
 
Tel.: 030/450665304
E-Mail: michaela.schwarz@charite.de








 
ABSTRACT

M. Schwarz, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum, Berlin.
 

Polycythemia vera (PV) is a clonal hematopoetic stem cell disease; its cause is still unknown. PV is currently classified by the World Health Organization (WHO) classification system under the major category of myeloproliferative neoplasms (MPN).  The hyperplasia of erythropoetic cells is the most important issue. Increased production of erythrocytes leads to elevated hematocrit and hemoglobin counts. There is often a rise in granuolopoesis and megakaryopoesis. Annual incidence rate of new cases to be found in corresponding literature is between 0.7 and 2.7 per 100,000 inhabitants; most of the people diagnosed are between the age of 50 and 70. The most frequent MPN-associated JAK2 mutation is the exon 14 JAK2-V617F, which is responsible for almost all JAK2 mutations, 98% of those seen in PV; the remainder 2% of JAK2 mutations in PV are spread across exons 12, 13, and 14.Treatment for PV is administered in consideration of age and risk factors. The treatment focuses on minimizing the risk of developing arterial and venous thromboses. In order to safeguard quality of life, it is important to treat microcirculatory disorders and constitutional symptoms decisively.
 

Keywords: Polycythemia vera, MPN, JAK2 mutation, exon 14 JAK2-V617F

Literatur:

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