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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
25. Juni 2021
Seite 1/5

Rhabdomyosarkome im Kindes- und Jugendalter

S. T. Seitz, Abteilung für Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Erlangen, J. Leyh, Pädiatrische Onkologie der Kinder- und Jugendklinik, Universitätsklinikum Erlangen, V. S. Schellerer, Abteilung für Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Erlangen
Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist eine seltene Tumorerkrankung, die vorrangig im Kindesalter auftritt und in dieser Altersgruppe das am häufigsten auftretende Weichteilsarkom (WTS) darstellt. Die RMS betreffen eine Vielzahl verschiedener Körperregionen, insbesondere Kopf/Hals, Urogenitaltrakt und Extremitäten. Eine Besonderheit der RMS stellt der deutliche Einfluss der Lokalisation auf die Tumorprognose dar. Aufgrund der Entwicklungen in der multi­modalen Tumortherapie und der Etablierung einheitlicher Therapieprotokolle konnte in den letzten 30 Jahren eine deutliche Verbesserung der 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate auf bis zu > 70% erreicht werden. Die Therapie wird, risikostratifiziert abhängig von Lokalisation, primärem Erkrankungsstadium, Vollständigkeit der Resektion und Lymphknotenstatus, angepasst. Bei dieser Tumorerkrankung stehen somit interdisziplinäres Management und Protokoll-gesteuerte Therapien besonders im Fokus.
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Epidemiologie

Die pädiatrischen WTS stellen mit ca. 7% aller maligner Erkrankungen eine seltene Tumorentität im Kindesalter dar (1). Sie entspringen mesenchymalen Stammzellen. Eine Untergruppe der WTS stellen die RMS dar. Die Zellen der RMS ähneln Vorläuferzellen der gestreiften Skelettmuskulatur. Auch sie entstammen jedoch embryonalen Mesenchymzellen und können daher prinzipiell überall im Körper und nicht nur in der Skelettmuskulatur auftreten (1, 2). Die Lokalisation der RMS ist abhängig vom Alter des Kindes und der Histologie des Tumors. So treten die Tumoren an Kopf und Hals vorwiegend bei jüngeren Kindern auf und sind beinahe ausschließlich vom embryonalen Subtyp. Die botryoide Wachstumsform findet sich kaum außerhalb des Kleinkindalters und tritt ausschließlich in Hohlorganen auf. Tumoren an den Extremitäten sind typisch für das Jugend- und junge Erwachsenenalter.

Die RMS sind mit ca. 50% die am häufigsten auftretenden WTS im Kindesalter (3). Die RMS machen daher ungefähr 4,3-4,5% aller kindlichen Tumoren aus und haben eine jährliche Inzidenz von 4,5 Fällen pro 1 Million Kinder (1).

Ungefähr zwei Drittel der Fälle treten vor dem 6. Lebensjahr auf. In der Neonatalperiode ist das RMS allerdings eine Seltenheit und nur 0,4% aller RMS-Patienten gehören dieser Altersgruppe an (4). Jungen sind von der Erkrankung in einem Verhältnis von 1,5:1 gegenüber Mädchen etwas häufiger betroffen.

Es gibt Hinweise auf den Einfluss von Umgebungsfaktoren auf die Entstehung von RMS im Kindesalter. Zu diesen gehören Rauchen und Drogenkonsum der Eltern, Röntgenexposition der Mutter in der Schwangerschaft sowie frühe Antibiotikatherapie von Mutter oder Kind (5-8). Das Ausmaß der spezifischen Risikofaktoren ist allerdings aufgrund der Seltenheit der Tumorerkrankung schwierig abzuschätzen und die Studienlage ist bei teils kleinen Studienpopulationen nicht eindeutig (1). Obwohl die Mehrheit der RMS sporadisch aufzutreten scheinen, gibt es in 5-10% der Fälle einen bekannten Zusammenhang zwischen RMS und Syndromen mit Tumorneigung, wie beispielsweise Li-Fraumeni-Syndrom, Neurofibromatose, Beckwith-Wiedemann-Syndrom und Costello-Syndrom (6, 9). Außerdem besteht eine familiäre Häufung anderer maligner Erkrankungen. Bei 21% aller RMS-Patienten findet sich eine positive Familienanamnese (10). Kinder mit dia­gnostiziertem RMS zeigen außerdem eine höhere Rate an angeborenen Fehlbildungen als die Gesamtbevölkerung (6, 11). Insgesamt ist somit von einer gewissen genetischen Komponente bei RMS auszugehen.

Historische Entwicklung

Die Behandlung der RMS hat, wie die gesamte pädiatrische Onkologie, eine große Entwicklung in der zweiten Hälfte des letzten Jahrhunderts durchlaufen. Nach einzelnen Fallberichten waren Pack et al. die ersten, die 1952 eine Gruppe von Kindern mit RMS der Skelettmuskulatur beschrieben haben (12). Wenig später folgte 1958 der erste Versuch einer strukturierten Klassifikation durch Horn und Enterline. Diese unterschieden erstmals die 4 Untergruppen embryonales, alveoläres, botryoides und pleomorphes RMS (13). Die grundsätzliche Struktur dieser Klassifikation findet sich auch heute noch. Die Gruppe der pleomorphen RMS wurde 1993 von Kodet et al. kritisiert, da die anaplastischen Charakteristika auch in anderen Subtypen darstellbar waren und für sich alleine kein ausreichendes Kriterium zur Differenzierung darstellt (14). Die Nachweisbarkeit anaplastischer Zellen verschlechtert jedoch das Outcome der Patienten deutlich (14).

Zu Beginn der Behandlung von Weichteiltumoren, insbesondere der RMS, war die einzige verfügbare Therapie eine radikale chirurgische Intervention. Die Erfolgsrate zeigte entsprechend große Unterschiede abhängig von der Lokalisation und dem Zeitpunkt der Operation. So wurden deutlich unterschiedliche Heilungsraten zwischen 7 und 70% berichtet, wobei Körperregionen, in denen ein höheres Maß an Radikalität möglich war, bessere Ergebnisse zeigten (15). Doch auch bei frühzeitiger und radikaler Resektion zeigten Patienten mit RMS eine hohe Rezidivneigung. Nach ersten Therapieerfolgen der Radiotherapie in den 50er Jahren unter Stobbe und der Kombination von Chirurgie und adjuvanter Chemotherapie durch Pinkel und Pickren begann der Weg der multimodalen Therapie (11, 16). Diese unterlief über die Jahre einer zunehmenden Differenzierung und Optimierung.

 
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