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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

23. Januar 2019
Seite 4/4




T-Zell-Lymphome des Gastrointestinaltrakts
 
Eine wichtige Neuerung in der WHO-Klassifikation von 2017 ist die Unterteilung primär intestinaler T-Zell-Lymphome in das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (EATL), das typischerweise vor dem Hintergrund einer Zöliakie entsteht und mit bestimmten HLA-Determinanten einhergeht, und das monomorphe epitheliotrope intestinale T-Zell-Lymphom (MEITL), das nicht mit einer Sprue einhergeht bzw. assoziiert ist und sich auch zytomorphologisch und im Immunphänotyp (mit einer überwiegenden Expression von CD8 und CD56) von ersterem unterscheidet (1). Biologisch zeigen EATL und MEITL neben identischen genetischen Auffälligkeiten durchaus auch Unterschiede (25). Auch unter den peripheren T-Zell-Lymphomen des Gastrointestinaltrakts wurde kürzlich eine indolente Variante abgegrenzt, die indolente T-Zell-Lymphoproliferation des GIT, die eine klonale Expansion von T-Zellen aufweist und trotz einer häufig ausgedehnten Mitbeteiligung des manchmal gesamten Gastrointestinaltrakts durch CD8-positive Zellen auf die Schleimhaut begrenzt bleibt und somit nicht invasiv wächst (26). Die Erkennung dieser T-Zell-Lymphoproliferation ist klinisch-therapeutisch bedeutsam, da sie keine aggressive Therapie benötigt bzw. auf eine solche aggressive Therapie auch gar nicht reagiert.
 
 
Ausblick
 
Die weitere Unterteilung der Hauptgruppen maligner Lymphome in Untergruppen mit unterschiedlichem Erscheinungsbild und Aggressivität wird auch zukünftig weiter zunehmen. So wie sich in den letzten 3 Jahrzehnten durch die Entwicklung einer immer größeren Palette an verfügbaren immunhistochemischen Färbungen eine Diversifizierung von Lymphomgruppen und Lymphoproliferationen ergab, zeigt sich heute eine ähnliche Entwicklung in Bezug auf die molekulare Untersuchung dieser Tumoren. Eine große Rolle spielt hierbei die immer weiter fortschreitende und kostengünstigere Möglichkeit, Tumoren im Allgemeinen und Lymphome genetisch zu charakterisieren. Die so mögliche Aufdeckung der zugrundeliegenden Biologie lymphatischer Erkrankungen führt jedoch nicht nur zur Definition neuer Entitäten und Untergruppen, sondern eröffnet insbesondere auch neue Therapiestrategien bzw. Möglichkeiten zur Entwicklung von gezielten Therapien. Auch weiterhin ist aber eine diesen molekularen Charakterisierungen vorangestellte, profunde Tumordiagnostik und Definition der Entität notwendig.
 
Es besteht kein Interessenkonflikt.

 
Lesen Sie dazu auch:

„DLBCL: Aggressive NHL bei älteren Patienten – Heilung oder Palliation?“
unter www.med4u.org/14441
„Periphere T-Zell-Lymphome“
unter www.med4u.org/14442
„Das primär kutane anaplastische großzellige T-Zell-Lymphom“
unter www.med4u.org/14443
„Epstein-Barr Virus (EBV)-assoziierte Erkrankungen“
unter www.med4u.org/14444



 
 
 








 
Katrin Hüttl Dr. med. Katrin Hüttl
 
Abteilung für Klinische Pathologie und Konsultations- und Referenzzentrum für Lymphknoten- und Hämatopathologie
Robert-Bosch-Krankenhaus
Auerbachstraße 110
70376 Stuttgart
 
E-Mail: katrin.huettl@rbk.de







 
German Ott Prof. Dr. med. German Ott
 
Abteilung für Klinische Pathologie und Konsultations- und Referenzzentrum für Lymphknoten- und Hämatopathologie
Robert-Bosch-Krankenhaus
Auerbachstraße 110
70376 Stuttgart
 
E-Mail: german.ott@rbk.de





 
ABSTRACT

K. Hüttl, G. Ott.1 1Abteilung für Klinische Pathologie und Konsultations- und Referenzzentrum für Lymphknoten- und Hämatopathologie, Robert-Bosch-Krankenhaus Stuttgart.
 

The update of the 4th edition of the WHO classification of lymphoid tumors provides new concepts of existing entities as well as some new provisional categories. New concepts concerning the taxonomy and classification of early lymphoid lesions or precursor lesions such as the monoclonal B-cell lymphocytosis, the in-situ follicular neoplasia or the in-situ mantle cell neoplasia, the concept of indolent lymphoproliferations such as breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma, the description of specific diffuse large B-cell lymphoma variants and the indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract reflect the plasticity of the lymphoid system and stress the close association of the classification to the underlying biology of lymphoproliferative disorders.
 

Keywords: Lymphoma, biology, WHO classification of tumors
 

Literatur:

(1) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2017.
(2) Swerdlow SH, Campo E, Jaffe ES et al.  WHO Classification of Tumours of Haematopoetic and Lymphoid Tissues: IARC Press Lyon, France; 2008.
(3) Lennert K, Stein H, Kaiserling E. Cytological and functional criteria for the classification of malignant lymphomata. Br J Cancer Suppl. 1975;2:29-43.
(4) Harris NL, Jaffe ES, Stein H et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: A proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994;84:1361-92.
(5) Butcher EC. Warner-Lambert/Parke-Davis Award lecture. Cellular and molecular mechanisms that direct leukocyte traffic. Am J Pathol 1990;136:3-11.
(6) Vallois D, Dobay MPD, Morin RD et al. Activating mutations in genes related to TCR signaling in angioimmunoblastic and other follicular helper T-cell-derived lymphomas. Blood 2016;128:1490-502.
(7) Lemonnier F, Couronné L, Parrens M et al. Recurrent TET2 mutations in peripheral T-cell lymphomas correlate with TFH-like features and adverse clinical parameters. Blood 2012;120:1466-9.
(8) Cairns RA, Iqbal J, Lemonnier F et al. IDH2 mutations are frequent in angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Blood 2012;119:1901-3.
(9) Salaverria I, Martin-Guerrero I, Wagener R et al. A recurrent 11q aberration pattern characterizes a subset of MYC-negative high-grade B-cell lymphomas resembling Burkitt lymphoma. Blood 2014;123:1187-98.
(10) Salaverria I, Royo C, Carvajal-Cuenca A et al. CCND2 rearrangements are the most frequent genetic events in cyclin D1(-) mantle cell lymphoma. Blood 2013;121:1394-402.
(11) Chapuy B, Stewart C, Dunford AJ et al. Molecular subtypes of diffuse large B cell lymphoma are associated with distinct pathogenic mechanisms and outcomes. Nat Med 2018.
(12) Salaverria I, Philipp C, Oschlies I et al. Translocations activating IRF4 identify a subtype of germinal center-derived B-cell lymphoma affecting predominantly children and young adults. Blood 2011;118:139-47.
(13) Richter J, Schlesner M, Hoffmann S et al. Recurrent mutation of the ID3 gene in Burkitt lymphoma identified by integrated genome, exome and transcriptome sequencing. Nat Genet 2012;44:1316-20.
(14) Schmitz R, Young RM, Ceribelli M et al. Burkitt lymphoma pathogenesis and therapeutic targets from structural and functional genomics. Nature 2012;490:116-20.
(15) Wagener et al. Blood 2018; in press
(16) Leval L de, Copie-Bergman C, Rosenwald A et al. B-cell lymphomas with discordance between pathological features and clinical behavior. Virchows Arch 2017;471:439-51.
(17) Oishi N, Brody GS, Ketterling RP et al. Genetic subtyping of breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma. Blood 2018;132:544-7.
(18) Karube K, Scarfo L, Campo E et al. Monoclonal B cell lymphocytosis and „in situ“ lymphoma. Semin Cancer Biol 2014;24:3-14.
(19) Ganapathi KA, Pittaluga S, Odejide OO et al. Early lymphoid lesions: Conceptual, diagnostic and clinical challenges. Haematologica 2014;99:1421-32.
(20) Schmidt J, Ramis-Zaldivar JE, Bonzheim I et al. CREBBP gene mutations are frequently detected in situ follicular neoplasia. Blood 2018; doi:10.1182/blood-2018-03-837039.
(21) Louissaint AJ, Ackerman AM, as-Santagata D et al. Pediatric-type nodal follicular lymphoma: An indolent clonal proliferation in children and adults with high proliferation index and no BCL2 rearrangement. Blood. 2012;120:2395-404.
(22) Schmatz AI, Streubel B, Kretschmer-Chott E et al. Primary follicular lymphoma of the duodenum is a distinct mucosal/submucosal variant of follicular lymphoma: A retrospective study of 63 cases. J Clin Oncol 2011;29:1445-51.
(23) Hellmuth JC, Louissaint A, Szczepanowski M et al. Duodenal-type and nodal follicular lymphomas differ by their immune microenvironment rather than their mutation profiles. Blood 2018;132:1695-702.
(24) Royo C, Navarro A, Clot G et al. Non-nodal type of mantle cell lymphoma is a specific biological and clinical subgroup of the dis-ease. Leukemia 2012;26:1895-8.
(25) Roberti A, Dobay MP, Bisig B et al. Type II enteropathy-associated T-cell lymphoma features a unique genomic profile with highly recurrent SETD2 alterations. Nat Commun 2016;7:12602.
(26) Perry AM, Warnke RA, Hu Q et al. Indolent T-cell lymphoproliferative dis-ease of the gastrointestinal tract. Blood 2013;122:3599-606.

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