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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
01. September 2007

Extremitätenerhalt bei Knochen- und Weichgewebssarkomen durch interdisziplinäre Kombinationseingriffe

L. Prantl*, M. Nerlich**, E. Mayr**, P. Angele**, M. Eisenmann-Klein*, *Klinik für Plastische Chirurgie, Universitätsklinikum Regensburg, **Klinik für Unfallchirurgie, Universitätsklinikum Regensburg.
Bei allen Knochen- und Weichgewebssarkomen steht die radikale chirurgische Resektion im Vordergrund. Ein Erhalt der Extremitäten und deren Funktionsfähigkeit sollte immer angestrebt werden, ohne dabei die Gesamtprognose des Patienten zu beeinträchtigen. Nur durch eine gut funktionierende interdisziplinäre Zusammenarbeit von Radiologen, Onkologen, Strahlentherapeuten, Unfallchirurgen-Orthopäden und Plastischen Chirurgen kann eine optimale Patientenversorgung gewährt werden. So kann z.B. durch die Kombination von optimierter Diagnostik, effektiver (neo)adjuvanter Chemotherapie, suffizienter Lokaltherapie mit weiter Resektionsgrenze und – falls erforderlich – aggressiver Metastasentherapie bei Patienten mit einem Osteosarkom der Extremitäten sowohl ein kumulatives Überleben von ca. 80% erreicht als auch in einem hohen Prozentsatz die Extremität mit einem guten funktionellen Langzeitergebnis erhalten werden. Sarkompatienten sollten grundsätzlich an Zentren behandelt werden, an denen alle beteiligten Fachabteilungen über ein hohes Maß an Erfahrung und Fertigkeit bei der Behandlung dieser Erkrankungen verfügen. Die Einbeziehung der einweisenden und weiterbehandelnden externen Kollegen sollte selbstverständlich sein.
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Myxoides Chondrosarkom
Bei Herrn V.K., einem 43-jährigen Patienten, war es seit Januar 2003 zu einer zunehmenden Schwellung im Bereich der rechten Achillessehne gekommen. Er stellte sich am 22. 04. 2003 in der unfallchirurgischen Sprechstunde vor, wo ein druckschmerzhafter Tumor medial und lateral der Achillessehne festgestellt wurde. Dieser war sonographisch schwer abgrenzbar.
Im MR zeigte sich ein 3,5 x 1,1 cm großer inhomogener Tumor dorsal der Tibia rechts mit Ausläufern bis an den kaudalen Teil des Talus (Abb. 1). In der MR-Angiografie lag eine Infiltration der A. tibialis posterior und A. fibularis vor. Eine Metastasierung konnte ausgeschlossen werden. 0 1 2 3
In der Probeexzision vom 24. 04. 2003 ergab sich histologisch und immunhistochemisch (deutlich positive Reaktion mit Vimentin) ein myxoides Chondrosarkom, G2. Um eine Heilungschance und Rezidivfreiheit zu erzielen, war eine R0-Resektion erforderlich. Eine effektive neoadjuvante und adjuvante Radio-/Chemotherapie für ein myxoides Chondrosarkom ist derzeit noch nicht bekannt.
Am 13. 06. 03 erfolgte die en-block Resektion der distalen Tibia und Fibula mit dorsalen Anteilen des Talus und Kalkaneus. Die dorsalen Weichteile inklusive der Sehnen-Muskelanteile, der A. tibialis posterior, der A. fibularis und des N. tibialis wurden reseziert. Es erfolgte die Arthrodese des verbliebenen unteren Sprunggelenkes und Einführung eines ungebohrten Tibianagels (Abb. 2). Die dorsalen Weichteile inklusive der Sehnen-Muskelanteile, der A. tibialis posterior, der A. fibularis und des N. tibialis wurden reseziert. Es erfolgte die Arthrodese des verbliebenen unteren Sprunggelenkes und Einführung eines ungebohrten Tibianagels. Die Tibia wurde proximal osteotomiert und ein Fixateure externe zur Kallusdistraktion angelegt. Die Deckung des ausgedehnten Weichteildefektes erfolgte mit einem muskulocutanen Latissimus dorsi Lappen mit Anschluss an den Stumpf der verbliebenen A. tibialis posterior.
Histologisch ergab sich eine R0-Situation. Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Am 7. postoperativen Tag wurde mit der Kallusdistraktion (1mm/tgl.) begonnen. Nach Abschluss des Segmenttransfers führten wir am 21.01.2004 die Stabilisierung des Segmentes mittels Kondylenplatte und Anlagerung eines monokortikalen Spanes durch (Abb. 3). Gleichzeitig erfolgte die Ausdünnung des Lappens und die Rekonstruktion des N. tibialis posterior mit einem N. suralis Interponat von der Gegenseite.
Nach vollständiger knöcherner Durchbauung entfernten wir am 20.06.2005 die eingebrachten Implantate. In der zuletzt durchgeführten Nachuntersuchung vom 30.10.2005 lag kein Hinweis auf ein Lokalrezidiv vor bei sehr gut mobilem Patienten mit ausreichender Schutzsensibilität im Bereich der Fußsohle (Abb. 4).
Das Chondrosarkom zählt zu den häufigen malignen Knochen-Knorpeltumoren. Die wesentlichen primären malignen Knochentumoren sind in absteigender Häufigkeit das Osteo-sarkom, das Chondrosarkom und das Ewing-Sarkom [1]. Neben unterschiedlichen Subtypen treten unterschiedliche Differenzierungsgrade des klassischen Chondrosarkoms auf. Die Übergänge von einem Chondrom, der benignen Variante chondrogener Tumoren, und dem klassischen Chondrosarkom sind histologisch fließend. Der einzige kurative Therapieansatz ist die weite (Sicherheitsabstand von 3-5 cm ) und komplette Exzision („wide excision“ nach Enneking) [2, 3], wobei der Tumor allseits von einer intakten, mindestens 1 cm dicken tumorfreien Gewebeschicht umgeben sein sollte. Strahlen- und/oder Chemotherapie sind selten erfolgversprechend. [4] Bei einer vollständigen, kompletten Resektion wird von Mc Afee et al. [5] über eine Zehn-Jahres-Überlebensrate von bis zu 96% berichtet. Bei einer palliativen Resektion ergibt sich eine Zehn-Jahres-Überlebensrate von 14%. Das Grading ist streng korreliert mit der Prognose [6]. Normalerweise sind Chondrosarkome langsam wachsende Tumore [7]. Präoperativ sollte die Histologie mittels Stanzbiopsie oder CT-gestützter Punktion gesichert werden. Stelzer und William [8] beschreiben eine Zeitspanne von zwei Jahren bei inadäquater Resektion zwischen Operation und Auftreten des Rezidivs.

Myxo-inflammatorisches fibroblastisches Sarkom
Bei Herrn K.G., einem 51-jährigen Patienten, wurde im Okto-ber 2001 ein myxo-inflammatorisches fibroblastisches Sarkom, G1 im Bereich des Metatarsale I rechts diagnostiziert. Es erfolgte in einem auswärtigen Krankenhaus die Weichteil­tumorresektion mit Entfernung des proximalen Anteils des Metatarsale I und Aufbauplastik mit Beckenspan. Infolge kam es zu einem Rezidivtumor im Bereich der Narbe. Am 19. 01. 2004 führten wir e
eine „wide excision“ und temporäre Defektüberbrückung mit Pallacos-Spacer durch (Abb. 5).

4 5 6 7 8

Histologisch bestätigte sich ein den Knochen infiltrierendes myxo-inflammatorisch fibroblastisches Sarkom. Immunhistochemisch lag eine niedrige Proliferationsrate vor. Die Präparatabsetzungsränder waren sarkomfrei mit einem Sicherheitsabstand von über 2 cm, sodass wir uns nach ausführlicher Beratung gegen eine Nachresektion mit Opferung des Großzehengrundgelenkes entschieden. Am 23.02.2004 erfolgte die Defektüberbrückung mit einem osteofasziokutanen Paraskapularlappen mit Anschluss der Gefäße an die A. dorsalis pedis. Dabei wurde ein an der A. und V. circumflexa scapulae gestielter Knochenspan vom lateralen Scapularand entnommen und zur Rekonstruktion des Metatarsale I eingebaut (Abb. 6, 7). Bei der zuletzt erfolgten Nachuntersuchung am 10.11.2005 war der Patient beschwerdefrei bei uneingeschränkter Mobilität (auch beim Joggen). (Abb. 8) Hinweise für ein Lokalrezidiv oder neu aufgetretenen Tumor bestanden nicht. (Abb. 9) Weichgewebssarkome sind für die behandelnden Ärzte eine besondere Herausforderung, aufgrund ihrer Heterogenität, ihrer Neigung zu Lokalrezidiven und ihres oft unbefriedigenden Ansprechens auf Radio- und/oder Chemotherapie. Die Inzidenz liegt bei 2-4 Erkrankungsfällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr [9]. Die Prognose hängt vor allem von der Tumorgröße (Tumorgröße > 5cm) und dem histologischen Grading ab, weniger vom histologischen Subtyp. Die chirurgische Resektion steht ganz im Vordergrund. Eine R0-Resektion ist unabdingbar. Die Probebiopsie (PE) ist die entscheidende diagnostische Maßnahme und kann bei nicht fachgerechter Durchführung gravierende Konsequenzen für den Patienten haben. Die Tumorresektion muss mit einem ausreichenden
Sicherheitsabstand (longitudinal 5 cm / in der Tiefe 2 cm) erfolgen. Weichgewebssarkome haben oft eine Pseudokapsel, die jedoch histologisch aus Tumorgewebe besteht. Der Tumor sollte daher von einer ausreichenden Manschette gesunden Gewebes umgeben sein [9]. 9 10

Mittelgradig differenziertes Osteosarkom
Herr Z.S., ein 15-jähriger Patient stellte sich am 07. 03. 2003 mit spontan aufgetretenen Schmerzen, verstärkt beim Laufen, im Bereich des rechten Knies vor. Im MRT und CT zeigte sich ein destruierender Tumor des rechten distalen Femurs mit Überschreiten der Epiphysenfuge und extraossärer Tumorausdehnung nach laterodorsal (Abb. 10, 11). In der 3-Phasen-Skelettszintigraphie ergab sich eine auffällige Mehranreicherung im distalen Femurende.
Am 30. 07. 2003 erfolgte eine offene Probebiopsie. Histologisch ergab sich ein mittelgradig differenziertes Osteosarkom. Eine Chemotherapie nach dem COSS - 96 (Cooperative Osteosarcoma Study Group) Studienprotokoll wurde begonnen. Unter den üblichen supportiven Maßnahmen wurde die Chemotherapie gut vertragen. In der Staginguntersuchung nach dem 2. Zyklus zeigte sich ein gutes Ansprechen mit nekrotischem Resttumor. Am 17. 11. 2003 führten wir nach gründlicher Abwägung der Vor- und Nachteile die Tumorresektion und Rekonstruktion des Kniegelenkes im Sinne einer modifizierten Umkehrplastik nach Borggreve durch (Abb. 12, 13, 14). Alternativ wäre auch eine Segmentresektion mit Einbringung einer Tumorprothese und Weichteilersatz mittels freiem Lappen möglich gewesen. 11 12 13 14 15
Der postoperative Verlauf war komplikationslos, so dass am 16. 12. 2003 die Chemotherapie fortgeführt werden konnte. Vor Einführung einer multimodalen Chemo- und Strahlentherapie betrug die durchschnittliche Fünf-Jahres-Überlebensrate beim Osteo- und Ewing-Sarkom < 10%, da sich innerhalb weniger Monate Lungen- oder Skelettmetastasen entwickelten [10]. Heute überleben nahezu 80% der Patienten.
Vor der Ära der modularen Tumorendoprothesensysteme konnte durch die Umkehrplastik eine Oberschenkelamputation oder gar Hüftexartikulation bei Tumoren des distalen Femurs vermieden werden [14]. Kniegelenknahe Tumoren ohne große Weichteilkomponente oder Gefäßinfiltration werden heute überwiegend bei Jugendlichen und Erwachsenen extremitätenerhaltend mit einer Tumorprothese versorgt [16].
Die Umkehrplastik (Resektionsreplantationsplastik), von Borggreve 1927 bei einer Patientin mit Kniegelenkstuberkulose beschrieben stellt in ihrer modifizierten Form (Resektionsreplantationsplastik) eine Alternative zur Tumorendoprothese dar, besonders wenn eine onkologisch weite extremitätenerhaltende Resektion aufgrund der Tumorausdehnung nicht mehr durchführbar ist [11, 13, 17].
Günstig für diese Operation ist, wenn der N. ischiadicus in seinem gesamten Oberschenkelverlauf erhalten werden kann (Abb. 11, 12). Häufig ist dieser auch bei großen Tumoren durch eine Fettgewebsschicht vom Tumor getrennt [12], wo hingegen eine Gefäßinfiltration relativ häufig vorliegt [12]. Der Unterschenkel wird dabei nach 180° Drehung auf den proximalen Oberschenkel replantiert. Im Gegensatz zur Originalpublikation von Borggreve führen wir in den meisten Fällen eine Gefäßresektion mit Reanastomosierung durch [11]. Das Sprunggelenk wird dabei zum Kniegelenk (Abb. 13, 14). Vor allem bei Kinder und Jugendlichen spielt dieses Operationsverfahren eine große Rolle, da damit bei hoher onkologischer Radikalität langfristig funktionell sehr gute Ergebnisse erzielt werden können. Das optische Erscheinungsbild ist gewöhnungsbedürftig. Eine Reihe von Untersuchungen hat gezeigt, dass sich die Patienten schnell an die Situation gewöhnen und ein normales Leben ohne psychosoziale Entwicklungsstörungen führen können [13]. Die Patienten erlangen ein gutes funktionelles Ergebnis und eine hohes Aktivitätsniveau in Alltag, Sport und Berufsleben [14].
Die Entscheidung für oder gegen eine Umkehrplastik muss individuell getroffen werden und hängt in nicht unerheblichem Maße von den Wünschen und Bedürfnissen des Patienten und seiner Eltern ab [18, 19]. 16 17 18

Bei allen Knochen- und Weichgewebssarkomen steht die radikale chirurgische Resektion ganz im Vordergrund. Ein Erhalt der Extremitäten und deren Funktionsfähigkeit sollte immer angestrebt werden, ohne dabei die Gesamtprognose des Patienten zu beeinträchtigen. Wir haben die Erfahrung gemacht, dass eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit von Radiologen, Onkologen, Unfallchirurgen, Orthopäden und Plastischen Chirurgen entscheidend ist, um eine optimale Patientenversorgung zu gewähren. So kann z.B. durch die Kombination von optimierter Diagnostik, effektiver (neo)adjuvanter Chemotherapie, suffizienter Lokaltherapie mit weiter Resektionsgrenze und – falls erforderlich – aggressiver Metastasentherapie bei Patienten mit einem Osteosarkom der Extremitäten sowohl ein kumulatives Überleben von ca. 80% erreicht werden als auch in einem hohen Prozentsatz die Extremität mit einem guten funktionellen Langzeitergebnis erhalten werden [20, 22].
Schwierigkeiten in der Zusammenarbeit entstehen jedoch noch immer durch die Einteilung und Abgrenzung der Fachgebiete. Kommunikationsprobleme zwischen Nachbardisziplinen mit Überschneidungen in den Leistungsspektren sind keine Seltenheit. Dementsprechend ist ein erheblicher Kommunikations-, Organisations- und Interaktionsbedarf notwendig, um eine reibungslose Verzahnung von verschiedenen Funktionsbereichen zu ermöglichen. Eine ausführliche präoperative Besprechung und Planung der unterschiedlichen Fachdisziplinen ist unverzichtbar, um das am besten geeignete Rekonstruktionsverfahren bei ausreichender onkologischer Sicherheit auszuwählen. Durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit können die Grenzen der einzelnen Fachgebiete überschritten und Kenntnisse und Erfahrungen zum Wohle des Patienten ausgetauscht werden. Moderne multimodale Behandlungskonzepte, die heute die Onkologie und onkologische Chirurgie prägen, können nur dann sinnvoll durchgeführt werden, wenn die Patienten noch vor Beginn der Ersttherapie gemeinsam besprochen werden. Der Patient erhält dadurch eine Versorgung wie „aus einer Hand“ trotz des hohen Grades an Arbeitsteilung und Spezialisierung. Doppeluntersuchungen werden so zur Ausnahme. Erst nach gemeinsamer Erstellung eines individuellen Behandlungsplans, sollten der Tumorkranke und seine Angehörigen in das Gespräch mit eingebunden werden. Verunsicherungen des Patienten und der Angehörigen durch abweichende Zweitmeinungen können so vermieden werden. Die Einbeziehung der einweisenden und weiterbehandelnden externen Kollegen sollte ebenso selbstverständlich sein.
Auch aus Sicht der Wirtschaftlichkeit ist die Bildung solcher interdisziplinärer Kompetenzzentren mit enger Kooperation aller Beteiligten gegeben, durch die Verbesserung der Ablauforganisation mit klaren, kurzen Funktionsabläufen, der Vermeidung außer- und innerklinischer Verlegungskarussells und der damit wesentlich kürzeren Liegezeiten [21].

Quelle: Literatur:

1. Hefti F (1993) Bösartige Knochentumoren – Ist die Amputation heutzutage noch notwendig? Schweiz Rundschau (Praxis) 82(11):307-315
2. Winkelmann W (1999) Extremitätenerhalt bei malignen Knochentumoren. Dtsch Ärzteblatt 96(19):1270
3. Enneking WF (1986) A system of staging musculoskeletal neoplasms. Clin Orthop 204: 9-24
4. Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Rondogianni D, Loutsidis A, Hatzimichalis A, Bellenis I (2001) Primary chest wall tumors: Early and long-term results of surgical treatment. Eur J Cardiothorac Surg 19(5):589-593
5. McAfee MK, Pairolero PC, Bergstralh EJ, Piehler JM, Unni KK, McLeod RA, Bernatz PE, Payne WS (1985) Chondrosarcoma of the chest wall: Factors affecting survival. Ann Thorac Surg 40(6):535-544
6. Arnold PG, Pairolero PC (1996) Chest-Wall Reconstruction: An account of 500 Consecutive Patients. Plastic and Reconstructive Surgery, 98(5): 804-810.
7. Pascuzzi CA, Dahlin DC, Clagett OTh (1957) Primary tumors of the ribs and sternum. Surgery, Gynecology and Obstetrics, 104(4): 390-400
8. Stelzer P, William AG Jr: Tumors of the chest wall. Surgical clinics of North America 60(4):779-791
9. Ulmer, M. Burgkart R., Rechl H., Gradinger R. (2004), Operative Behandlungsstrategie bei Weichteilsarkomen, Journal Onkologie 5: 1-29
10. Campanacci M, Cervelatti C (1975) Osteosarcoma: a review of 345 cases. Ital J Orthop Traumatol 1:1-22
11. Borggreve J (1930) Kniegelenkersatz durch das in der Beinlängsachse um 180° gedrehte Fußgelenk. Arch Orthop Trauma Surg 28:175-178
12. Hardes J, Gebert C, Hillmann A, Winkelmann W, Gosheger G . (2003) Rotationplasty in the surgical treatment plan of primary malignant bone tumors. Possibilities and limits. Der Orthopäde 32: 965-970
13. Hillmann A, Hoffmann C, Gosheger G, Krakau H, Winkelmann W (1999) Malignant tumor of the distal part of the femur or the proximal part of the tibia: Endoprosthetic replacement or rotationsplasty. Functional outcome and quality-of –life measurements. J Bone Joint Surg AM 81:462-468
14. Gottsauner-Wolf F, Kotz R, Knahr K, Kristen H, Ritschl P, Salzer M (1991) Rotationplasty for limb salvage in the treatment of malignant tumors of the knee. A follow-up study of seventy patients. J Bone Joint Surg Am 73:1365-1375
15. Hankemeier S., Bastian L., Gosling T., Krettek C. (2004) Prinzipien der Kallusdistraktion, Unfallchirurg. 107: 945-959
16. Damron TA (1997): Endoprosthetic replacement following limb-sparing resection for bone sarcoma. Sem Surg Oncol 13: 3-10
17. Winkelmann W. (1993) Die Umdrehplastiken. Orthopäde 2: 152 -159
18. Steinau HU, Ehrl H, Biemer E (1988) Reconstructive plastic surgery in soft tissue sarcoma of the extremities. Eur J Plast Surg 11:99-108
19. Gebert C., Hardes J., Hoffmann C., Winkelmann W., Gosheger G. (2002) Options for surgical treatment of malignant bone tumors. Chirurg. 73(12):1162-69
20. Böhm P., Raecke O. (2002) Multimodale interdisziplinäre Therapie als Voraussetzung für Verbesserungen von Funktion und Langzeitüberleben bei Patienten mit einem hochmalignen Osteosarkom der Extremitäten. Chirurg. 23:809-817
21. Siess MA, Siewert JR (2001) Qualitätsmanagement in der Onkologischen Chirurgie. Grundlagen, Ziele und Erfahrungen. Onkologe 7:281-290
22. Steinau HU, Clasbrummel B., Josten C., Homann HH, Lehnhardt M., Druecke D. (2004) The interdisciplinary approach in reconstructive surgery of the extremities. Chirurg. 75(4):390-8


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