Montag, 22. April 2019
Navigation öffnen
Anzeige:

JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

28. April 2015 Polycythaemia vera: JAK-Inhibitor als neue Therapieoption

Mit dem Januskinase-Inhibitor Ruxolitinib ist seit März 2015 eine neue zielgerichtete Therapie der Polycythaemia vera zugelassen. Sie ermöglicht eine hohe Symptomkontrolle der myeloproliferativen Neoplasie und reduziert das Risiko für vaskuläre Komplikationen.

Anzeige:

Die Polycythaemia vera (PV) ist die häufigste myeloproliferative Neoplasie (MPN). Bei etwa 98% der Patienten ist eine Mutation im Gen für die Janus-Tyrosinkinase-2 (JAK2) nachweisbar, die die Proliferation hämatopoetischer Zellen über den JAK/STAT-Signalweg reguliert. Die Mutation V617F (95% der Patienten) bzw. in Exon 12 (2-4%) führt zu einer Überaktivierung des Signalwegs und reife hämatopoetische Zellen proliferieren unkontrolliert. Die resultierende Erythrozytose steigert die Blutviskosität und den Hämatokrit (HK), stört die Zirkulation und erhöht das thromboembolische Risiko. Die Lebenserwartung der Patienten ist vor allem aufgrund vaskulärer Komplikationen deutlich verkürzt.

Neben einer Splenomegalie sind Fatigue, aquagener Pruritus und Nachtschweiß belastende Symptome, die unspezifisch sind und die Diagnose erschweren und verzögern. Gemäß WHO basiert die Diagnose auf den Hauptkriterien Erythrozytose und charakteristischen Mutationen, sowie den Nebenkriterien Hyperzellularität aller drei Zelllinien, vermindertem Serum-Erythropoetin und endogenen erythroiden Kolonien in vitro. Beide Hauptkriterien plus ein Nebenkriterium oder das erste Hauptkriterium plus zwei Nebenkriterien müssen für die Diagnose erfüllt sein, so PD Dr. Florian Heidel, Magdeburg.

Therapie der Wahl sind Aderlässe, die - unterstützt durch niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (ASS) - den HK unter 45% halten, die Hyperviskosität des Blutes senken und das thromboembolische Risiko verringern können, wie Heidel erklärte. Die Therapieeskalation erfolgt mit Hydroxyurea (HU) als bislang einzig zugelassenem Medikament. Eine mögliche Alternative ist Interferon, das in dieser Indikation allerdings noch nicht zugelassen ist.

Als neue Therapie nach HU-Versagen oder -Unverträglichkeit ist jetzt Ruxolitinib (Jakavi®) zugelassen. Der Januskinase (JAK) 1/2-Inhibitor verbessert die PV-Symptome, wie die Phase-III-Studie RESPONSE* gezeigt hat (1): Nach 32 Wochen war Ruxolitinib der besten verfügbaren Therapie im kombinierten Endpunkt (Hämatokritkontrolle und Reduktion der Milzgröße) signifikant überlegen (p<0,001). Daneben wurden weitere PV-assoziierte Symptome, die auf HU häufig nicht ansprechen, deutlich gebessert und die Lebensqualität gesteigert.

Michael Koczorek, Bremen

*Randomized, Open-Label, Multicenter Phase III Study of Efficacy and Safety in Polycythaemia Vera Subjects Who Are Resistant to or Intolerant of Hydroxyurea: JAK Inhibitor INC424 Tablets Versus Best Available Care)

Klinik Workshop „Polycythaemia vera - der unterschätzte Blutkrebs“, 24.03.2015, Magdeburg; Veranstalter: Novartis Oncology

Literaturhinweis:
(1) Vannucchi AM et al. N Engl J Med 2015; 372: 426-35.


Das könnte Sie auch interessieren

Weltkrebstag: Deutsche Krebshilfe informiert und ruft zum Handeln auf

Weltkrebstag: Deutsche Krebshilfe informiert und ruft zum Handeln auf
© julief514 / Fotolia.com

Am 4. Februar ist Weltkrebstag. Das diesjährige Motto der Weltgesundheitsorganisation lautet: „Wir können. Ich kann.“ Es steht dafür, dass Menschen durch einen gesunden Lebensstil dazu beitragen können, vielen Krebsarten vorzubeugen. „Gesundheit ist ein hohes Gut und es macht Spaß etwas dafür zu tun“, betont Gerd Nettekoven, Vorstandsvorsitzender der Deutschen Krebshilfe. Die Organisation bietet Interessierten kostenlose Infomaterialien...

40 Jahre Frauenselbsthilfe nach Krebs

40 Jahre Frauenselbsthilfe nach Krebs
© kuznetsov_konsta / Fotolia.com

Am 26. August 2016 begeht die Frauenselbsthilfe nach Krebs (FSH) im Rahmen ihrer Bundestagung ihr 40-jähriges Jubiläum. Als einer der größten und ältesten Krebs-Selbsthilfeverbände Deutschlands leistet sie unverzichtbare Hilfe für Betroffene und beeinflusst aktiv politische Entscheidungsprozesse im Gesundheitswesen. Dort tritt sie für die Bedürfnisse von Betroffenen ein – dass Patienten heute wesentlich mehr Recht auf Mitsprache...

Dem hellen Hautkrebs keine Chance

Mit Einführung des gesetzlichen Hautkrebs-Screenings Mitte 2008 sind die Zahlen der diagnostizierten Fälle sprunghaft angestiegen: Pro Jahr wird hierzulande bei inzwischen rund 18.000 Menschen schwarzer und bei mehr als 140.000 Menschen heller Hautkrebs neu festgestellt. Nach einer Forsa-Umfrage im Auftrag der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft ist die Erkrankung "Hautkrebs"zwar für mehr als die Hälfte der Befragten ein besorgniserregendes Thema, doch...

Sächsische Krebsgesellschaft e.V.: „Aktiv gegen Krebs“

Das Vermitteln von Wissen zum Thema Krebs versteht die Sächsische Krebsgesellschaft e.V. (SKG) als ihre vordringlichste Aufgabe. Das betrifft das Wissen der Betroffenen, also der an Krebs erkrankten Menschen, die sich in allen
Fragen rund um ihre Erkrankung an die SKG wenden können, wie auch das Wissen der Bevölkerung. "Wir wollen vermitteln, dass man mit Krebs leben kann", erklärt Professor Dr. Ursula Froster, Vorstandsvorsitzende der SKG.

Brustkrebs: Wissen schafft Mut

Brustkrebs: Wissen schafft Mut
© drubig-photo / Fotolia.com

Jede zehnte Frau in Deutschland ist im Laufe ihres Lebens von Brustkrebs betroffen. Damit ist das Mammakarzinom mit 65.500 Neuerkrankungen pro Jahr der häufigste Tumor bei Frauen. Die Diagnose wirft Fragen auf: Welche Therapie ist die richtige? Wo bekomme ich Hilfe? Die Deutsche Krebshilfe unterstützt Krebspatienten bei ihrem Kampf gegen die Erkrankung. Sie bietet allen Betroffenen eine kostenfreie telefonische Beratung an und hält allgemeinverständliche...

Sie können folgenden Inhalt einem Kollegen empfehlen:

"Polycythaemia vera: JAK-Inhibitor als neue Therapieoption"

Bitte tragen Sie auch die Absenderdaten vollständig ein, damit Sie der Empfänger erkennen kann.

Die mit (*) gekennzeichneten Angaben müssen eingetragen werden!

Die Verwendung Ihrer Daten für den Newsletter können Sie jederzeit mit Wirkung für die Zukunft gegenüber der rsmedia GmbH widersprechen ohne dass Kosten entstehen. Nutzen Sie hierfür etwaige Abmeldelinks im Newsletter oder schreiben Sie eine E-Mail an: info[at]rsmedia-verlag.de.