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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

22. Juni 2018
Seite 4/4




Zusammenfassung
 
Die autoimmunvermittelte Enzephalitis beschreibt ein heterogenes Krankheitsbild. Unterschieden werden Enzephalitiden mit Antikörpern gegen intrazelluläre und Oberflächenproteine. Enzephalitiden mit Antikörpern gegen intrazelluläre neuronale Strukturen (Hu, Ri, CV2/CRMP5, Ma2, Yo) sind fast immer mit einem Tumor assoziiert, werden vermutlich durch T-Zell-Prozesse vermittelt und sprechen oft schlecht auf Immuntherapien an. Enzephalitiden mit Antikörpern gegen synaptische Oberflächenantigene können paraneoplastisch oder idiopathisch auftreten, zeichnen sich pathophysiologisch durch eine direkte Antikörper-Antigen-Interaktion aus und sprechen oft besser auf Immuntherapien an. Eine Zwischenstellung nehmen Erkrankungen mit Antikörpern gegen die intrazelluläre GAD65 ein, die nur selten mit einem Tumor assoziiert sind und deren Pathophysiologie noch nicht eindeutig geklärt sind.
 
Klinische Syndrome und Verläufe unterscheiden sich abhängig vom assoziierten Antikörper. Häufig sind limbische Enzephalitiden, Enzephalopathien mit Bewusstseins- und autonomen Störungen, Kleinhirndegenerationen, Bewegungsstörungen und Stiff-Person-Plus-Syndrome. Die Diagnostik stützt sich auf das klinische Syndrom, MRT, EEG, Liquordiagnostik, Antikörperdiagnostik und Tumorsuche. Ausgeschlossen werden sollten insbesondere erregerbedingte Enzephalitiden. Die Therapie basiert auf der Eliminierung der Antikörper und bei paraneoplastischer Genese auf der Tumorbehandlung. Es wird eine Erstlinientherapie mit Steroiden in Kombination mit intravenösen Immunglobulinen oder Plasmapherese/Immunadsorption empfohlen. Eine Eskalation erfolgt mit Rituximab oder Cyclophosphamid. Hinzu kommen symptomatische und supportive Therapiemaßnahmen.
 
 
Es besteht kein Interessenkonflikt.

 
Jana Hackert Dr. med. Jana Hackert
 
Klinik für Neurologie
Universitätsklinikum Essen (AöR)
Hufelandstr. 55
45147 Essen
 
Tel.: 0201/7236302
E-Mail: jana.hackert@uk-essen.de
 
ABSTRACT

J. Hackert, R. Pul, C. Kleinschnitz, Klinik für Neurologie, Universitäts-klinikum Essen (AöR).
 

Anti NMDA receptor encephalitis was newly described 11 years ago as an autoimmune disease that produces antibodies against the NMDA receptor. The most famous patient case was polar bear „Knut“ that drowned due to an epileptic seizure. Incidence in humans is difficult to estimate as the clinical picture is heterogeneous. In every reasonable suspicion for an autoimmune encephalitis a search for tumors should be carried out. For instance, anti NMDA receptor encephalitis occurs in 60% of women with an ovarial teratoma, whereas anti amphiphysin antibodies occur in 90% of people with SCLC or breast cancer.
 

Keywords: Anti NMDA receptor encephalitis, autoimmune disease, antibodies, search for tumors, SCLC, breast cancer

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