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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

27. Juli 2018
Seite 2/3

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Eine Infiltration der Milz ist insbesondere bei Lymphomen und Leukämien (chronischer myeloischer Leukämie (CML), chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), selten akuter myeloischer Leukämie (AML)) sowie bei myeloproliferativen Neoplasien (Primäre Myelofibrose (PMF), Polycythaemia Vera (PV), Essentielle Thrombozythämie (ET)) relevant. Nicht hämatologische Erkrankungen metastasieren verhältnismäßig selten in die Milz und sind in aller Regel durch fokale Läsionen gekennzeichnet. Bei Speicherkrankheiten wie dem Morbus Gaucher führt die massive Anreicherung von Speichermaterial in Makrophagen zu einer Splenomegalie.
 
Sehr häufig ist die stauungsbedingte Milzvergrößerung bei Blockade des venösen Rückstroms der Milz mit nachfolgender Vergrößerung und Fibrose der roten Pulpa sowie die Akkumulation von Hämosiderin-beladenen Makrophagen. Ursachen hierfür können eine Milz-/Lebervenenthrombosierung sowie eine Leberzirrhose und Herzinsuffizienz oder eine Schistosomiasis (syn. Bilharziose) sein, ausgelöst durch hepatolienale Schistosoma-Arten.
 
Eine EMH jenseits der Fetalzeit ist immer als pathologisch zu werten und in aller Regel ist die Milz hierbei involviert, da proliferierende Zellen die venösen Sinusoide verstopfen und so die Splenomegalie herbeiführen.
 
Typische Ursache für eine EMH ist die chronische Hämolyse z.B. infolge von Membrano- oder Hämoglobinopathien (Sphärozytose, Thalassämie, Sichelzellanämie) oder eine Myelofibrose sowie (seltener) die Knochenmarkkarzinose, bei der Metastasen (z.B. bei Prostata- oder Brustkrebs) das Knochenmark infiltrieren. Als vorübergehendes Phänomen wird EMH auch bei Stammzellspendern nach Anwendung von Wachstumsfaktoren (G-CSF) beobachtet (6).
 
 
Klinik
 
Symptomatisch wird die vergrößerte Milz durch Völlegefühl, abdominelle Schmerzen, Hustenreiz und reduzierte Belastbarkeit. Insbesondere bei Patienten mit PMF stellt dies ein Hauptsymptom dar, was die Lebensqualität der Patienten stark einschränken kann (7).
 
Klinisch auffällig wird der Patient möglicherweise auch primär durch die Symptome einer begleitenden Zytopenie z.B. infolge des Hypersplenismus oder einer mit der Grunderkrankung einhergehenden Knochenmarkinsuffizienz. Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust weisen möglicherweise auf eine maligne Erkrankung hin. Ebenso wie eine Lymphadenopathie, die aber auch Ausdruck einer autoimmunologischen oder infektiösen Genese der Splenomegalie sein kann. Anamnestische Risikofaktoren lassen evtl. auf eine ethyltoxische Hepatopathie schließen. Eine positive Familienanamnese für Hämoglobinopathien muss berücksichtigt werden. Selten wird eine Splenomegalie durch eine spontane Milzruptur diagnostiziert, eine schwere Komplikation, welche einen chirurgischen Notfall darstellt.

In Fällen einer asymptomatischen, isolierten Splenomegalie ist ein abwartend-kontrollierendes Verhalten (insbesondere bei jungen Patienten) vertretbar, insbesondere wenn ein reaktives Geschehen nach stattgehabtem Virusinfekt angenommen wird. Ein Befundwandel oder neue Beschwerden erfordern jedoch eine erneute Beurteilung, evtl. auch eine diagnostische Biopsie, falls die Veränderung anhaltend auf die Milz begrenzt bleibt. In diesem Kontext sollte aber berücksichtigt werden, dass eine Feinnadelbiopsie bei fokalen Läsionen aussagekräftiger ist als bei diffusen Veränderungen. Jedoch ist auch hier mit einem hohen Anteil falsch-negativer Befunde zu rechnen, insbesondere bei Lymphomerkrankungen (8).
 
 
Diagnostik
 
Eine bei der körperlichen Untersuchung tastbare Milz ist in aller Regel bereits als vergrößert zu interpretieren. Standardmaßnahme zur Bestimmung der Milzgröße ist die Sonographie. Damit können neben der Größe auch fokale Läsionen und strukturelle Veränderungen erfasst werden. Mittels Doppler-Sonographie sind zudem Gefäßveränderungen wie Thrombosen, Umgehungskreisläufe oder Fehlbildungen diagnostizierbar. Alternative bildgebende Verfahren wie CT oder MRT können bei sehr adipösen Patienten notwendig werden. Die Bildgebung liefert zudem Hinweise über die Beteiligung anderer Organsysteme.
 
Wegen der Häufigkeit hämatologischer Erkrankungen als Ursache einer Splenomegalie ist die Begutachtung des peripheren Blutausstrichs obligat. Hinweise auf eine mögliche Grunderkrankung lassen sich aus allen Zellreihen ableiten und können die weitere Diagnostik anstoßen (Abb. 2). Insbesondere bei Verdacht auf das Vorliegen einer malignen hämatologischen Erkrankung oder einer Knochenmarkkarzinose kann sich die Indikation zur Knochenmarkdiagnostik ergeben. Zeigt sich das Bild einer MPN, schließt sich die entsprechende Molekulargenetik auf zunächst BCR-ABL1 und JAK2 an.
 
Abb. 2: Diagnostischer Algorithmus.
Diagnostischer Algorithmus

 
 
Bei einer hämolytischen Anämie ist ein Coombs-Test zum Ausschluss einer Autoimmunhämolyse erforderlich. Fällt dieser negativ aus, sollte an eine paroxsysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH, siehe auch Beitrag von Dr. Röth, „Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie") gedacht und eine entsprechende Durchflusszytometrie auf Vorliegen einer Defizienz von Glykosyl-Phosphatidylinositol-verankerten Proteinen veranlasst werden (9). Falls im Blutausstrich Schistozyten sichtbar sind, werden weitere Schritte zur Abklärung einer thrombotischen Mikroangiopathie notwendig. Bei Lymphom-Verdacht ist eine Biopsie oder idealerweise eine Lymphknotenextirpation sowie eine Durchflusszytometrie aus peripherem Blut und/oder Knochenmark wegweisend. Sofern keine Lymphom-Erkrankung angenommen wird, liefert eine weiterführende Serologie evtl. Hinweise auf ein infektiöses oder autoimmunologisches Geschehen.
 
Lysosomale Speicherkrankheiten wie Morbus Gaucher gehen häufig mit einer Splenomegalie einher, sind aber selten und betreffen meistens weitere Organsysteme. Anzustreben wäre eine frühzeitige Diagnose dieser hereditären Erkrankungen schon bei Neugeborenen (10). Wegen der einfachen Durchführbarkeit eines Screening-Tests für lysosomale Speicherkrankheiten kann bei Verdacht auf eine Speichererkrankung vor invasiver Diagnostik ein Trockenbluttest durchgeführt werden, um z.B. einen M. Gaucher auszuschließen. In Abbildung 2 ist ein möglicher diagnostischer Pfad zur Einordnung einer Splenomegalie dargestellt.
 
 

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