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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

27. Juli 2018
Seite 1/3
Differentialdiagnose der Splenomegalie

M. Bommer, M. Meissner, Klinik für Hämatologie, Onkologie, Palliativmedizin und Infektionskrankheiten, Alb-Fils-Kliniken, Göppingen

Die Milz ist das größte Organ des Immunsystems, das beim erwachsenen, gesunden Menschen zwischen 50 g und 250 g (Median 150 g) wiegt (1) und < 13 cm x 5 cm misst (2). Beim gesunden Menschen ist die Milz in der körperlichen Untersuchung nicht tastbar. Ihre Hauptaufgabe ist die Filtration des Blutes mit dem Ziel, Mikrorganismen, Eiweiße und zelluläre Blutbestandteile aus dem Blutstrom zu entfernen. Darüber hinaus werden sowohl die humorale als auch die zelluläre Immunantwort in der Milz initiiert. Im Fetus (sowie unter bestimmten Bedingungen beim Erwachsenen) ist die Milz Ort der extramedullären Blutbildung (EMH). In der Praxis spricht man bei einer Milzgröße ab 13 cm von einer relevanten Splenomegalie. Mögliche Ursachen und die differentialdiagnostische Abklärung einer Splenomegalie werden in diesem Artikel erläutert.
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Anatomisch unterscheidet man zwischen roter und weißer Pulpa (3): Die rote Pulpa besteht aus venösen Sinus, Bindegewebe und Fibroblasten, den sog. Pulpasträngen. An diese grenzen retikuloendotheliale Zellen, v.a. Makrophagen an. In den Sinus werden Erythrozyten aus dem Blutstrom gepoolt und „konditioniert“, d.h. weniger verformbare, häufig ältere Erythrozyten, sind nicht mehr in der Lage, in die venösen Sinus überzutreten und werden von den Makrophagen eliminiert. Die weiße Pulpa, in der viele Prozesse der humoralen und zellulären Immunität ablaufen, besteht aus zentral liegenden Arteriolen mit schichtweise gelagerten T- und B-Lymphozyten. Anatomisch bildet die Marginalzone den Abschluss der weißen Pulpa.
 
 
Physiologie und Pathophysiologie
 
Jede Vergrößerung der Milz über 10 cm wird als Splenomegalie bezeichnet, allerdings gilt zu berücksichtigen, dass die Milzgröße sehr stark vom Geschlecht und Körpergröße abhängt (4). In der Praxis wird eine Milzgröße ab 13 cm als relevante Splenomegalie erachtet.
 
 
Physiologische Milzvergrößerungen
 
Akuter Blutverlust, die therapeutische Verringerung des Hämatokrits bezogen auf das Plasmavolumen (=Hämodilution) sowie Infektionen führen zu einer physiologischen Milzvergrößerung mit vollständiger Rückbildung nach Wegfall des Auslösers (1). Der Mechanismus einer Milzvergrößerung bei Schwangeren ist eng verknüpft mit einer gleichzeitigen Expansion des Blutvolumens (5).
 
 
Pathologische Milzvergrößerungen
 
Zur Entstehung einer pathologischen Milzvergrößerung sind 3 Mechanismen beschrieben: die „gesteigerte Arbeitsleistung“ (Arbeitshyperplasie), Infiltration und Stauung (Abb. 1) (1).
 
 
Abb. 1: Differentialdiagnose nach Ursachen einer Splenomegalie (mod. nach (1)).
Differentialdiagnose

 
 
Eine Arbeitshyperplasie tritt auf, wenn die normale Aktivität der Milz andauernd über normalem Niveau liegt. Beispiele hierfür sind hereditäre und erworbene Erkrankungen mit erhöhtem Anteil pathologischer Erythrozyten wie Membranopathien, Hämoglobinopathien (Tab. 1) oder chronische Autoimmunhämolysen. Durch das andauernde Anfallen großer Mengen pathologischer Erythrozyten häufen sich diese in den Sinusoiden der Milz mit konsekutiver Splenomegalie an. Akut ist dieser Mechanismus z.B. bei der Sichelzellerkrankung als Sequestrationskrise beschrieben. Durch die erhöhte Phagozytoseaktivität kommt es auch zur Hyperplasie des retikuloendothelialen Systems (RHS). Infektionen wie Malaria, EBV und Typhus oder Autoimmunerkrankungen (Rheumatoide Arthritis (RA) – Felty-Syndrom, AIHA) führen zu einer follikulären Hyperplasie. Im Rahmen einer Sarkoidose und bei hämatologischen Neoplasien (Haarzellerkrankung, maligne Lymphome) kann eine granulomatöse Entzündung mit Expansion der weißen Pulpa auftreten.
 
 
Tab. 1: Hereditäre Anämien mit Splenomegalie. AD=autosomal-dominant, AR=autosomal-rezessiv, XR=X-chromosomal-rezessiv
  Erkrankung Subtyp Genetik Erbgang
Hämoglobinopathie Sichelzellkrankheit   HbS AR
Thalassämie   Hb AR
Membranopathie Sphärozytose HS Typ 1 ANK1 AD/AR
HS Typ 2 SPTB AD
HS Typ 3 SPTA1 AR
HS Typ 4 SLC4A1 AD
HS Typ 5 EPB42 AR
Elliptozytose HE Typ 1 EPB41 AD
HE Typ 2 SPTA1 AD
HE Typ 3 SPTB AD
Pyropoikilozytose   EPB41 AR
  SPTA1 AR
  SPTB AR
Stomatozytose Typ 1 PIEZO1 AD
Typ 2 KCNN4 AD
Typ 3 RHAG AD
Ovalozytose   SLC4A1 AD
Enzymopathie Glucose 6-Phosphatdehydrogenasemangel G6PD XR
Pyruvatkinasemangel PKUR AR
Enolase-Defizit ENO1 AD
Adenylate Kinase-Defizit AK1 AR
Glucosephosphatisomerase GPI AR
UMPH1 NT5C3A AR
Gamma-Glutamylcysteinsynthetase GCLC AR
Glutathion GPX1, GSR,GSS AR
Hexokinase HK1 AR
Triosephosphatisomerase TPI1 AR
Congenitale Dyserythropoetische Anämie (CDA) CDA 1 CDAN1 AR
CDA II SEC23B AR
CDA II SEC23B AR
CDA variant GATA1 ?
 
 
 
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