Diagnostik und medikamentöse Therapie der myeloproliferativen Neoplasien (MPN)
M. Griesshammer1, T. Ernst2, R. F. Schlenk3, E. Lengfelder4, F. Stegelmann3, A. Reiter4, K. Döhner3, S. Koschmieder5, 1Hämatologie und Onkologie, Häm
Zu den BCR-ABL-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN) zählen die Polycythaemia vera (PV), die essentielle Thrombozythämie (ET) sowie die Myelofibrose (MF). Die am besten untersuchte Mutation der BCR-ALB-negativen MPN ist JAK2 V617F, die bei 95% der Patienten mit PV und etwa der Hälfte der Patienten mit ET und MF nachweisbar ist. Die Entdeckung der JAK-Mutation hat das wissenschaftliche Interesse an dieser Erkrankung geweckt und inzwischen zur Entwicklung einer ganzen Reihe von JAK-Inhibitoren und weiteren Substanzen geführt, welche sich derzeit in klinischer Prüfung befinden. Dieser Artikel bietet eine Übersicht über die komplexe Diagnostik der MPN und einen Ausblick auf neue medikamentöse Therapien.
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