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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

10. Oktober 2006 Seltene Hauttumoren

Peter Kurschat, Cornelia Mauch, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie des Klinikums der Universität zu Köln.

Benigne und maligne Tumore des Hautorgans sind die häufigsten Neoplasien des Menschen und haben in den letzten Jahrzehnten eine stark ansteigende Inzidenz gezeigt. Am häufigsten sind die epidermalen Tumore wie das Basaliom und das Plattenepithelkarzinom. Auch das maligne Melanom sowie primär kutane Lymphome sind keine Seltenheit. Neben diesen vier großen Gruppen existiert noch eine Vielzahl von selteneren Tumoren unterschiedlicher Dignität und Malignität, welche sich von den Hautanhangsgebilden, den mesenchymalen Geweben oder auch von den nervalen Strukturen der Haut ableiten. In der folgenden Arbeit sollen einige wichtige Beispiele dieser selteneren Tumorentitäten vorgestellt werden.
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Pflichttext
Die Haut des Erwachsenen ist mit einer Gesamtoberfläche von durchschnittlich 2 m2 und einem Gewicht von 3 kg (unter Einbeziehung des Fettgewebes ergibt sich ein Gewicht von bis zu 20 kg und mehr) das größte Organ des Menschen. Als Grenzorgan zur Umwelt ist sie vielfältigen Beanspruchungen ausgesetzt und erfüllt eine Vielzahl von Funktionen, z. B. in der Thermoregulation, als Sinnesorgan, als mechanische und chemische Schutzbarriere, als immunologisches Organ, oder als endokrines Organ, um nur die wichtigsten zu nennen.
Diese vielfältigen Aufgaben bedingen einen komplexen Aufbau des Hautorgans, welcher je nach Lokalisation eine starke Variabilität aufweist. Der grundsätzliche Aufbau ist dreischichtig: der äußeren Epidermis, einem verhornenden Plattenepithel, folgt die aus dichtem und festem Bindegewebe bestehende Dermis, welcher sich zur Tiefe hin das Fettgewebe der Subkutis anschließt (Abb.1). Integraler Bestandteil der Haut sind ferner die Hautanhangsgebilde, die sogenannten Adnexorgane, welche die Talgdrüsen, die ekkrinen und apokrinen Schweißdrüsen, sowie die Haare und Nägel umfassen und wesentlich zur regionalen Differenzierung der Haut beitragen. Insbesondere im Bereich der Dermis finden sich zahlreiche verschiedene Zelltypen, darunter Bindegewebszellen, Nervenzellen, Muskelzellen, Gefäßzellen oder Zellen des Immunsystems.
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Aufgrund der exponierten Lage ist die Haut einer Vielzahl von exogenen Noxen ausgesetzt, zu welchen auch physikalische (UV-Licht, radioaktive Strahlung) und chemische Mutagene gehören. Dies mag erklären, warum Tumorerkrankungen der Haut die häufigsten Neoplasien des Menschen darstellen. Die den klinischen Alltag dominierenden Krebsarten sind die sich von den Keratinozyten ableitenden Tumoren Basaliom und Plattenepithelkarzinom (Spinaliom), die aus Pigmentzellen entstandenen Melanome sowie die primär kutanen Lymphome vom T- und B-Zelltyp.
Daneben gibt es jedoch eine große und schwer überschaubare Anzahl von benignen und malignen Neubildungen der Adnexorgane, des Bindegewebes, der muskulären Komponenten, der Nerven sowie der vaskulären Strukturen der Haut (Tab.1). Diese meist seltenen Tumoren sind diagnostisch oft erst in der feingeweblichen Untersuchung sicher zuzuordnen. Im folgenden Artikel sollen exemplarisch einige selten vorkommende benigne und maligne Tumoren vorgestellt werden, um einen Eindruck von der klinischen Vielfalt dieser Tumore zu vermitteln.
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Tumoren der Hautanhangsgebilde (Adnextumoren)
Zu den Hautanhangsgebilden, der sogenannten Adnexe, zählen die Talgdrüsen, die ekkrinen und apokrinen Schweißdrüsen sowie die Haarfollikel und Nägel. Von jeder dieser Strukturen können benigne und maligne Neoplasien ausgehen. Im folgenden Teil sollen einige charakteristische Beispiele dieser Tumoren besprochen werden.

Zylindrom
Dieser benigne Tumor leitet sich von den apokrinen Schweißdrüsen ab und findet sich insbesondere in der zweiten Lebenshälfte zumeist am Kapillitium, seltener periaurikulär, fazial oder im Bereich des Körperstammes (1). In circa 90% der Fälle treten Zylindrome solitär auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind. Klinisch finden sich halbkugelige, rötlich-bräunliche oder auch hautfarbene Tumore, welche palpatorisch nur mäßig derbe erscheinen. Subjektive Symptome fehlen zumeist. In der histologischen Untersuchung zeigt sich ein vorwiegend dermal lokalisierter epithelialer Tumor mit typischer inselförmiger Anordnung der kleinen Tumorzellnester, welche von einer prominenten Basalmembran umgeben sind. Die Abgrenzung zu den Spiradenomen, welche ebenfalls gutartige Tumoren der apokrinen Schweißdrüsen darstellen, ist oftmals schwierig.
Multiple Zylindrome, ebenfalls vor allem am Kapillitium und periaurikulär, können autosomal-dominant vererbt werden, der Gendefekt wurde auf Chromosom 16q12-q13 lokalisiert (2). In diesen Fällen kann es durch Wachstum und Konfluenz der Knoten zu ausgedehnten Konglomeraten kommen (Abb.2).
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Eine maligne Entartung der Zylindrome ist extrem selten, wurde jedoch beschrieben. Therapeutisch ist nicht zuletzt zur Diagnosesicherung und aus kosmetischen Gründen die Exzision anzustreben. In den familiären Fällen mit multiplen und ausgedehnten Tumoren ist oftmals ein radikalchirurgisches Vorgehen notwendig.

Schweißdrüsenkarzinom
Unter dem Oberbegriff des Schweißdrüsenkarzinoms wird eine Vielzahl von insgesamt sehr seltenen klinischen oder histologischen Entitäten subsummiert (3). Gemeinsames Merkmal ist ein langsames, destruierendes Wachstum der typischerweise solitär und meist in der zweiten Lebenshälfte auftretenden Tumore (Abb. 3). Die Exzision erfolgt oft unter der klinischen Verdachtsdiagnose eines Basalioms oder eines Plattenepithelkarzinoms. Eine Metastasierung ist ein seltenes Ereignis und tritt insbesondere bei den gut differenzierten Tumoren erst spät ein. Die Gruppe der Schweißdrüsenkarzinome enthält jedoch auch Entitäten mit schlechter Prognose wie z.B. das undifferenzierte syringomatöse Karzinom, welches typischerweise pulmonal metastasiert und in circa 50% der Fälle zum Tod der Patienten führt. Auch histologisch ist eine Unterscheidung von ekkrinen und apokrinen Schweißdrüsenkarzinomen oftmals nicht möglich und auch nicht notwendig, da sich keine prognostischen oder therapeutischen Unterschiede ergeben. Zu den Schweißdrüsenkarzinomen zählen Entitäten wie das Porokarzinom, das adenoid-zystische Karzinom, das mikrozystische Adnexkarzinom oder das muzinöse Karzinom, um nur einige zu nennen. Die Abgrenzung dieser primär kutanen Neoplasien zu Hautmetastasen viszeraler Karzinome kann Schwierigkeiten bereiten.
Die Therapie der Schweißdrüsenkarzinome ist primär chirurgisch und in der Mehrzahl der Fälle kurativ. Bei erfolgter Metastasierung ist die Prognose jedoch zumeist infaust, durch Radiatio oder Chemotherapie lassen sich in der Regel nur palliative Effekte erzielen (4).
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Als klinisch eigenständige Entität gehört auch der extramammäre Morbus Paget in die Gruppe der Schweißdrüsenkarzinome. Dieser stellt einen malignen Tumor des apokrinen Drüsenepithels mit charakteristischer intraepidermaler Tumorzellausbreitung dar und findet sich an Lokalisationen mit apokrinen Schweißdrüsen wie den Axillen, den Leisten oder genitoanal. Bei letzteren sollte stets ein primäres Rektumkarzinom ausgeschlossen werden. Klinisch werden die flächigen erythematösen und oftmals schuppenden oder nässenden Herde leicht mit Ekzemen oder Mykosen verwechselt.

Talgdrüsenkarzinom
Dieser seltene maligne Tumor der Talgdrüsen findet sich insbesondere im Bereich der Augenlider (okulärer Typ, ausgehend von den Meibom’schen oder Zeis’schen Drüsen), seltener extraorbital im Kopf- und Nackenbereich (5; 6).
Klinisch findet man langsam größenprogrediente, symptomlose hautfarbene oder gelbliche Knötchen, welche typischerweise im höheren Lebensalter auftreten (Abb. 4). Im Verlauf kann es zur Ulzeration kommen. Insgesamt ist das klinische Bild uncharakteristisch, die Diagnose wird zumeist erst histologisch gestellt.
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Histologisch zeigen sich partiell sebaceär differenzierte asymetrische epitheliale Tumorzellverbände, welche oft in Lobuli angeordnet sind und zahlreiche Mitosen und Zellatypien, gelegentlich auch ein intraepitheliales pagetoides Wachstumsmuster aufweisen.
Das Wachstum ist infiltrativ-destruierend, im Verlauf kann es zur regionalen lymphogenen Metastasierung sowie zur Fernmetastasierung kommen. Die Letalität der Talgdrüsenkarzinome wird mit 10 - 20% angegeben, wobei nur die frühzeitige vollständige Exzision zu einer Heilung führt.

Pilomatrixom
Während maligne Tumore der Haarfollikel wie das Pilomatrix-Karzinom oder die maligne proliferierende Trichilemmalzyste absolute Raritäten darstellen, tritt das benigne Pilomatrixom (auch bekannt als Epithelioma calcificans Malherbe) nicht selten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen im Bereich des Gesichtes sowie der Arme auf (7, 8). Es handelt sich um eine gutartige Neoplasie von Zellen der Haarmatrix oder der inneren Haarwurzelscheide und zeigt das klinische Bild eines kutan-subkutan gelegenen, mit der darüber liegenden Haut verbackenen Knotens (Abb. 5). Pilomatrixome treten solitär auf, wachsen langsam und sind subjektiv symptomlos. Oftmals findet sich ein mehrgliedriger, gelappter Aufbau des hautfarbenen Tumors. Gelegentlich können diese Tumore einem zystischen Basaliom ähneln. Der typische steinharte Tastbefund ist auf die in der Mehrzahl der Fälle auftretende Verkalkung zurückzuführen.
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Histologisch besteht das Pilomatrixom aus soliden epithelialen Verbänden mit charakteristischen nekrotischen „Schattenzellen“, bei denen in schwacher Beleuchtung noch die Grenzen von Kern und Zytoplasma zu erkennen sind. Innerhalb der basalioden Tumorzellnester kommt es zur Ausformung unregelmäßig geformter und typischerweise verkalkter Nekrosezonen sowie zur Bildung von zystischen Hohlräumen, welche mit einem eosinophilen, verhornenden Material gefüllt sind.
Das Pilomatrixom kann meist klinisch diagnostiziert werden, in unklaren Fällen oder auf Wunsch der Patienten sollte eine Exzision angestrebt werden.

Mesenchymale Tumoren
Dieser Oberbegriff umfasst Tumoren, die sich von Bindegewebszellen, Muskelzellen sowie von Blut- und Lymphgefäßen ableiten. Wie auch bei den Adnextumoren werden gutartige und bösartige Varianten unterschieden.

Dermatofibrosarkoma protuberans
Dieser fibrohistiozytäre Tumor der Haut tritt vorzugsweise im mittleren Lebensalter auf und zeichnet sich durch ein langsames infiltratives Wachstum aus (9). Die bevorzugte Lokalisation sind der Stamm und die proximalen Extremitäten. Eine Metastasierung ist selten, Lokalrezidive nach erfolgter Exzision sind jedoch häufig und stellen ein therapeutisches Problem dar (10).
Klinisch entwickelt sich ein tief dermal oder dermal-subkutan gelegener derber Tumor, welcher zumeist hautfarben, gelegentlich auch rötlich oder gelblich-braun erscheint (Abb. 6). 5
Die Läsionen können geringfügig erhaben und multinodal oder plattenartig-konfluierend aufgebaut sein.
Histologisch setzt sich der Tumor aus relativ uniformen, atypischen spindelförmigen, fibrohistiozytären Zellen zusammen, in welchem auch entdifferenzierte, sogenannte fibrosarkomatöse Areale auftreten. Letztere finden sich überdurchschnittlich häufig bei Rezidiv-Tumoren. Der Marker CD34 ist typischerweise positiv. Nach längerer Bestandsdauer infiltriert der Tumor die Subkutis, und auch eine perineurale Ausbreitung wurde beschrieben.
Die weite Exzision ist die Therapie der Wahl, dennoch kommt es oft zu Lokalrezidiven (11). Insbesondere in diesen Fällen kann eine postoperative Radiatio erwogen werden. Im metastasierten Stadium steht keine kurative Therapie zur Verfügung. Allerdings konnten in den letzten Jahren experimentelle Therapieoptionen zur Behandlung von Sarkomen entwickelt werden. Zu diesen zählt der Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib / STI-S71 (Glivec), welcher die für die Genese dieser Tumoren charakteristische autokrine Proliferation aufgrund der kontinuierlichen Aktivierung des PDGF-beta Rezeptors unterbricht (12).

Leiomyom
Diese benignen mesenchymalen Tumoren der glatten Muskulatur leiten sich von den Musculi arrectores pilorum (Piloleiomyome, in diesem Fall häufig multiples Auftreten) sowie von den glatten Muskelzellen der Gefäßwände, der Tunica dartos oder der Areolae mammae ab (13). Klinisch zeigen sich halbkugelige, rötliche und mäßig derbe Knoten, welche mit der darüber liegenden Haut verbacken, zur Unterlage jedoch frei verschieblich sind (14).
Die multiplen Leiomyome treten im Regelfall in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter auf, vorzugsweise an den Streckseiten der Extremitäten. Der einzelne Tumor wird selten größer als 1 cm, gelegentlich beobachtet man eine lineäre oder flächige Anordnung (Abb. 7). 6
Ein typisches klinisches Zeichen ist die Druckschmerzhaftigkeit, gelegentlich wird auch
eine spontane Schmerzhaftigkeit beobachtet. Ein familiäres Auftreten mit autosomal-dominantem Erbgang wurde beschrieben.
Die solitären Leiomyome betreffen vorwiegend Frauen im mittleren Lebensalter, oft sind die unteren Extremitäten betroffen. Diese Tumoren können mehrere Zentimeter groß werden, und häufig fehlt die charakteristische Schmerzhaftigkeit.
Histologisch findet man scharf von der Umgebung abgegrenzte Tumoren aus Faszikeln glatter Muskulatur mit zigarrenförmigen Zellkernen und wabigem Zytoplasma.

Leiomyosarkom
Betroffen sind vor allem Männer im höheren Lebensalter im Bereich der unteren Extremitäten, prinzipiell können diese Tumoren jedoch an allen Stellen des Integuments auftreten, z. B. auch am Kapillitium (Abb. 8). Im Regelfall sind die Tumore asymptomatisch.
Das histologische Bild entspricht im Wesentlichen dem der Leiomyome, allerdings ist das Leiomyosarkom durch das Vorhandensein von Atypien, zahlreichen Mitosen, Nekrosen und Einblutungen charakterisiert.
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Die Prognose ist mit der Tiefe ihrer Entstehung korreliert. Die oberflächlicheren dermalen Formen werden meist früher exzidiert und haben dementsprechend eine gute Prognose. Die tiefen subkutanen Formen bilden in einem Drittel bis der Hälfte der Fälle Lokalrezidive und gelegentlich Fernmetastasen, vorzugsweise in der Lunge. Im metastasierten Stadium existiert keine kurative Therapie (15).

Angiosarkom
Das häufigste im Bereich der Haut auftretende Angiosarkom ist das Kaposi-Sarkom (klassisch-sporadisch, afrikanisch-endemisch, iatrogen-immunsuppressionsassoziiert oder HIV-assoziiert), welches an dieser Stelle nicht besprochen werden soll.
Neben dem Kaposi-Sarkom existieren eine Reihe seltener, kutaner Angiosarkome (16). Unter diesen ist das Angiosarkom der Kopfhaut am häufigsten (17). Es handelt sich hierbei um einen hochaggressiven Tumor des höheren Lebensalters, welcher vor allem bei Männern am Kapillitium auftritt. Klinisch entstehen derbe, schnell wachsende und zumeist dunkelrote knotige Tumoren, welche sich zentrifugal ausbreiten (Abb. 9). Vergleichsweise früh kommt es zur Ulzeration und Hämorrhagie. Knotige Anteile entstehen nicht in allen Fällen, was die Diagnosestellung oftmals erschwert und verzögert. Die Metastasierung erfolgt primär hämatogen.
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Histologisch finden sich atypische Tumorzellkonglomerate mit zahlreichen Mitosen, zentralen Nekrosen, Einblutungen sowie Gefäßspalten.
Die Prognose ist von der Größe der Tumoren abhängig. Kleinere Läsionen werden mit kurativer Zielsetzung exzidiert. Bei ausgedehnten, nicht in toto resektablen Tumoren kommt eine Röntgenbestrahlung in Frage. Angiosarkome der Kopfhaut metastieren schnell in entferntere Organe, in diesen Fällen ist die Prognose in der Regel infaust. Insgesamt haben kutane Angiosarkome eine schlechte Prognose, die 5-Jahres-Überlebensrate wird mit nur 15% angegeben.

Neurale Tumoren
Diese heterogene Gruppe von Tumoren umfasst sowohl benigne (Neurome, Schwannome, Granularzelltumoren) als auch maligne Vertreter, wie z.B. maligne Schwannome oder das Merkelzellkarzinom. Die meisten dieser Entitäten sind selten.

Merkelzellkarzinom
Dieser Tumor ist ein malignes kutanes neuroendokrines Karzinom, welches sich von den sogenannten Merkelzellen ableitet (18). Letztgenannte gehören zu dem APUD-System und spielen eine Rolle bei der Vermittlung von Tastempfindungen. Betroffen sind vor allem Patienten im höheren Lebensalter. Die Gefährlichkeit der Merkelzellkarzinome beruht auf ihrer hohen Rezidivrate und verhältnismäßig frühen Metastasierung in regionäre Lymphknoten und entfernte Organe (19).
Klinisch zeigt sich zumeist ein rötlicher solider Tumorknoten mit schneller Wachstumstendenz, welcher halbkugelig-exophytisch oder auch plaqueartig-infiltrierend wachsen kann (Abb. 10). Ulzeration ist ein häufig zu beobachtendes Symptom. Bevorzugt tritt das Merkelzellkarzinom im Bereich des Gesichtes sowie der sonnenlichtexponierten Hautareale auf.
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In der Histologie findet sich ein dermal gelegener Tumor, welcher zur Tiefe infiltrierend vorwächst und sowohl in die Subkutis als auch in die Muskulatur vorwachsen kann. Der Tumor besteht aus monomorphen Zellen, welche sowohl in soliden Komplexen als auch in Strängen wachsen und ein typisches trabekuläres Muster bilden können. Die definitive Diagnose kann zumeist erst durch immunhistochemische Zusatzfärbungen gesichert werden.
Therapeutisch ist die vollständige chirurgische Entfernung mit ausreichendem Sicherheitsabstand (3 cm allseits) anzustreben. Zusätzlich wird wegen der hohen Rate an Lokalrezidiven und lokoregionären Metastasen eine Radiatio sowohl des primären Operationsgebietes als auch der regionären Lymphknotenstation empfohlen. Auch die Wächterlymphknotenbiopsie wird zunehmend eingesetzt (20). Im metastasierten Stadium bleibt nur die Option der palliativen Polychemotherapie, welche sich an den Schemata für das kleinzellige Bronchialkarzinom orientiert.

Hämatolymphoide Tumoren
Diese Kategorie der WHO-Tumorklassifikation umfasst zum einen die Neoplasien der lymphatischen Zellen, zum anderen die Mastozytosen sowie die von den Zellen des retikulohistiozytären Systems ausgehenden Tumoren. Zu letzteren gehören klonale Vermehrungen von Zellen des Monozyten/Makrophagensystems, insbesondere die klassischen Langerhanszellhistiozytosen und die verschiedenen Entitäten der Nicht-Langerhanszellhistiozytosen.
Xanthogranulom
Die Xanthogranulome gehören zu den Nicht-Langerhanszellhistiozytosen. Klinisch unterscheidet man die meist multipel auftretenden von den solitären adulten Xanthogranulomen (21, 22).
Die juvenilen Xanthogranulome manifestieren sich typischerweise im Kindesalter, in 75% der Fälle bereits im ersten Lebensjahr, als disseminierte gelblich-orangefarbene, palpatorisch eher weiche Papeln in der Dermis mit Bevorzugung der oberen Körperhälfte (23). Innere Organe können ebenfalls betroffen sein, subjektive Symptome bestehen nicht. Die Papeln können zu halbkugeligen, exophytischen Knoten heranwachsen, welche sich zumeist im 3. bis 6. Lebensjahr spontan zurückbilden.
Histologisch bestehen die Xanthogranulome aus einem dichten Infiltrat von monomorphen monozytären Zellen, welche im Verlauf zunehmend Lipide einlagern und daher vakuolisiert erscheinen.
Das adulte Xanthogranulom entspricht in seinem klinischen und histologischen Bild im Wesentlichen dem juvenilen Xanthogranulom (Abb. 11) und betrifft hauptsächlich das mittlere Erwachsenenalter. Es tritt als solitäre Läsion vorwiegend im Bereich des Kopfes als kalottenförmiger, gelblich-rötlicher, mäßig derber und subjektiv symptomloser Tumor auf. Eine Spontanregression kann nach längerem Bestehen auftreten, in der Regel werden die Tumoren jedoch zuvor exzidiert.
10

Schlusswort
Die sich aus den vielen verschiedenen Zelltypen und Strukturen der Haut ableitenden Tumore stellen in ihrer Gesamtheit ein derart weites Spektrum dar, dass es auch für den dermatologisch tätigen Arzt / Ärztin mitunter schwierig ist, den Überblick zu behalten. Weiterhin lassen sich viele Diagnosen erst histologisch stellen, da verschiedene Entitäten ein ähnliches klinisches Erscheinungsbild bieten. Dennoch ist es auch für den Nicht-Dermatologen sinnvoll, sich das weite klinische Spektrum der Hauttumoren jenseits der bekannteren Neoplasien wie Basaliom, Plattenepithekarzinom, Melanom oder Lymphom vor Augen zu führen. Dies umso mehr, als sich auch hinter einem scheinbar unauffälligen kutanen Knötchen ein seltener maligner Tumor verbergen kann. Denn trotz der Vielfalt der einzelnen Neoplasien ist ein Charakteristikum allen vorgestellten Hauttumoren gemein: die frühzeitige Exzision führt zur Heilung.

Quelle: Literatur
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