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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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25. April 2017 Seite 1/5

Präoperative Diagnostik und Intervention beim Klatskin-Tumor

M. Venerito1, K. Bose1, M. Powerski2, J. Weigt1, A. Canbay1. 1 Universitätsklinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie, Otto-von-Guericke Universität, Magdeburg 2 Universitätsklinik für Radiologie und Nuklearmedizin, Otto-von-Guericke Universität, Magdeburg

Perihiläre Cholangiokarzinome (pCC, auch: Klatskin-Tumore) stellen ca. 50-70% aller Cholangiokarzinome dar. pCC gehen mit einer schlechten Prognose einher, wobei das 5-Jahres-Überleben nach chirurgischer Resektion bei ca. 10-40% liegt. Die einzige kurative Therapie bei pCC ist die Operation. Ziel der Operation ist wiederum die Resektion im Gesunden (R0). Die präoperative Diagnostik ist von entscheidender Bedeutung für die Patientenselektion. Die Cholangiographie mittels MRT mit MRCP ist die geeignetste nicht-invasive Methode, um den Tumor und dessen lokale Ausdehnung darzustellen. Im Falle einer Cholangitis erfolgt die Cholangiographie mit Hilfe von ERC oder PTCD mit therapeutischer aber auch diagnostischer Intention. Die CT-Untersuchung von Thorax/Abdomen/Becken erlaubt es, Aussagen zur Fernmetastasierung sowie zur Gefäßbeteiligung und zum Gefäßstatus zu treffen. Die CT- oder MRT-gestützte Volumetrie ermöglicht die Einschätzung des totalen Lebervolumens und des postoperativen Restvolumens. Bei einem postoperativ zu erwartenden funktionellen Rest der Leber unter 25-30% des totalen Lebervolumens kann eine Pfortaderembolisation zur Induktion einer Hypertrophie erfolgen. Die Evidenz für die Durchführung neoadjuvanter Therapien ist zurzeit auf Fallbeschreibungen begrenzt und wird in Einzelfällen im Rahmen des Tumorboards diskutiert.
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Epidemiologie

Mit nur 2% aller Malignome und 3% aller gastrointestinalen Tumore ist das Cholangiozelluläre Karzinom (CC) der häufigste Primärtumor des Gallengangsystems, nach dem HCC der häufigste primäre Lebertumor (1). Das CC ist eine maligne epitheliale Neoplasie, ausgehend von verschiedenen Lokalisationen im Gallengangsystem, und weist histologisch eine für Cholangiozyten typische Differenzierung auf (2). Abhängig von der Lokalisation wird das CC in intrahepatisch (iCC) und extrahepatisch (eCC) klassifiziert. Die eCC wiederum werden in perihiläre (pCC) und distale (dCC) Subtypen unterschieden. In 50-70% der CC handelt es sich um ein pCC (3, 4). Die Definition für ein pCC ist die Lage zwischen den Gallengängen zweiter Ordnung und der Insertion des Ductus cysticus (2). Zur makroskopischen Beschreibung des pCC existieren verschieden Untergliederungen. Weinbren und Mutum (5) klassifizieren die pCC als sklerosierend, nodulär und papillär, während in radiologischen Fachzeitschriften ein exophytisches von einem intraduktalen Wachstums-muster unterschieden wird. Intraduktale pCC können weiterhin in noduläre und periduktal infiltrierende Typen subklassifiziert werden (6). Angelehnt an die von der Liver Cancer Study Group of Japan vorgeschlagene Klassifikation für iCC (7, 8) entspricht der noduläre oder exophytische Typ dem masseformenden Typ (20%), der papilläre dem intraduktalen Wachstumsmuster (5-10%) und der infiltrierende oder sklerosierende dem periduktal infiltrierenden Typ (70-75%) (9, 10). Anhand diverser histopathologischer Merkmale können verschiedene Subtypen unterteilt werden, was in der World-Health-Organisation(WHO)-Klassifikation beschrieben ist (11). In ca. 90% der Fälle handelt es sich um ein Adenokarzinom (12).

Ein pCC entsteht gewöhnlich nach der 6. Dekade mit einer geringen Prädominanz bei Männern (13). Die Inzidenz des pCC unterliegt einer ausgeprägten geographischen Variabilität. In den asiatischen Ländern ist diese am höchsten. So liegt sie z.B. in Korea bei 4,2/100.000 für Männer und 2,3/100.000 bei Frauen (14) und in den USA bei 1/100.000 mit einer geringeren relativen Inzidenz bei Frauen (relative Inzidenzrate 0,64) (15). Für Deutschland sind diesbezüglich aktuell keine isolierten Daten verfügbar. Häufig werden Gallenblasenkarzinome und Gallengangskarzinome zusammengefasst. Im Jahr 2013 sind laut dem Bericht zum Krebsgeschehen in Deutschland 2016 ca. 5.300 Neuerkrankungen an Gallenblasen- und Gallengangskarzinomen dokumentiert, von 482.000 Krebsneuerkrankungen insgesamt und einer 5-Jahres-Überlebensrate von 18-19%. Ein 2014 im Deutschen Ärzteblatt veröffentlichter Artikel gibt 3.500 CC-Neuerkrankungen pro Jahr an (16). In den vergangenen 30 Jahren ist die Inzidenz für das iCC gestiegen, während ein Rückgang oder eine Konstanz bei den eCC zu verzeichnen war (17).

Obwohl die meisten pCC sporadisch auftreten, sind verschiedene Risikofaktoren bekannt, was auch teilweise die unterschiedliche geographische Verteilung erklärt. Dazu zählen Infektionen durch Leberegel, welche besonders in asiatischen Ländern endemisch sind. Ebenso haben Patienten mit einer Hepatitis-B- oder Hepatitis-C-Virus-infektion ein erhöhtes Risiko, ein CC zu entwickeln. Eine weitere positive Korrelation besteht bei ausgeprägtem Alkoholabusus, chronischer Pankreatitis, Cholelithiasis und Choledochuszysten (18). Spezifische Genmutationen und epigenetische Veränderungen wurden ebenso in pCC beobachtet (19). Weiterhin ist eine erhöhte Inzidenz und früherer Erkrankungszeitpunkt bei Patienten mit primärer sklerosierender Cholangitis (PSC) beschrieben. Bei diesem Patientenkollektiv ist das pCC der am häufigsten detektierte Subtyp (20).
 
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