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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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20. Juli 2017 Seite 1/5

Das Peniskarzinom – Eine kleine Tumorentität mit großen Herausforderungen

C. Protzel, Klinik für Urologie, Helios Kliniken Schwerin; Organgruppe Peniskarzinom der Arbeitsgemeinschaft Urologische Onkologie in der Deutschen Krebsgesellschaft e. V., Berlin, O. W. Hakenberg, Klinik für Urologie, Universitätsklinikum Rostock.

Das Peniskarzinom ist eine seltene maligne Erkrankung des Mannes in Nordamerika und Europa. Die Inzidenz-Zahlen in Südamerika und Südostasien liegen jedoch deutlich höher (1). Ursächlich hierfür sind schlechtere hygienische und sozialökonomische Bedingungen in diesen Regionen. Das seltene Auftreten der Erkrankung in den westlichen Ländern erzeugt neben den typischen Herausforderungen einer malignen Erkrankung zusätzliche Probleme für die betroffenen Patienten. So fehlt z.B. die Wahrnehmung dieser Tumorerkrankung in der Öffentlichkeit.
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Im Gegensatz zu Patientinnen mit Mammakarzinom oder im Gegensatz zum Prostatakarzinom ist das Wissen über die Erkrankung Peniskarzinom in der Öffentlichkeit verschwindend gering. Eine zweite ernsthafte Konsequenz des seltenen Vorkommens dieser Erkrankung ist die sehr schlechte Studienlage. Es gibt kaum randomisierte Studien, die wiederum zumeist eine nur geringe Patientenzahl aufweisen. Daher sind die Empfehlungsgrade entsprechender Leitlinien auch deutlich geringer als für andere häufigere Tumorentitäten. Als weiteres relevantes Problem zeigt sich die geringe Expertise für den einzelnen Therapeuten, da pro urologischer Klinik in Deutschland im Schnitt nur 1-3 Patienten im Jahr in verschiedensten Tumorstadien behandelt werden (2). Die deutliche Abnahme der Behandlungsqualität durch fehlende Expertise hat in England dazu geführt, Patienten mit Peniskarzinom in ausgewählten Zentren zu behandeln. Hier werden pro Zentrum mittlerweile zwischen 50 und 100 Patienten pro Jahr betreut. Das resultiert letztlich in deutlich besseren Behandlungsqualitäten und einer Vielzahl von relevanten Studien zum Peniskarzinom aus Großbritannien. In Deutschland stellt sich die Situation anders da. Eine Zentralisierung der Behandlung scheint hier nur bedingt möglich. Als Alternative wurde jedoch ein Zweitmeinungssystem etabliert. Die fehlende Expertise für die Behandlung des Peniskarzinoms hat für den Patienten unter Umständen fatale Konsequenzen und das aus mehreren Gründen. Zum einen führt die inadäquate Therapie des primären Tumors häufig zur unnötigen Verstümmelung oder andernfalls zu Lokalrezidiven. Andererseits führt ein inkonsequentes Lymphknotenmanagement, welches sich in der Behandlungsrealität sehr häufig findet, zu Lymphknotenrezidiven, die sehr häufig mit einer fatalen Prognose einhergehen. Eine Zentralisierung der Therapie des Peniskarzinoms wäre somit auch für Deutschland anzustreben. Der nachfolgende Artikel gibt einen kurzen Überblick über die aktuellen Behandlungsstandards des Peniskarzinoms mit Schwerpunkt auf der Therapie des Primärtumors und dem Lymphknotenmanagement.
 
Tab. 1: Einteilung der Plattenepithelkarzinome des Penis (WHO 2016).
Nicht HPV-assoziierte Karzinome
Plattenepithelkarzinom, "usual type"
Pseudohyperplastisches Karzinom
Pseudoglanduläres Karzinom
Verruköses Karzinom und Carcinoma cuniculatum
Papilläres Karzinom "not otherwise specified"
Adenosquamöses Karzinom
Sarkomatoides Karzinom
Mischformen
HPV-assoziierte Karzinome
Basaloides Karzinom
Kondylomatöses Karzinom
Lymphoepitheliom-ähnliches Karzinom
Andere, seltene Karzinom-Typen


Epidemiologie und Pathologie

Die Inzidenz des Peniskarzinoms beträgt 0,9 pro 100.000 Einwohner, wobei es hier regionale Unterschiede gibt (Inzidenz Mecklenburg-Vorpommern lt. Tumorregister 1,4 pro 100.000 Einwohnern) (1, 2). Beim Peniskarzinom handelt es sich in über 90% der Fälle um Plattenepithelkarzinome. Diese weisen verschiedene Differenzierungen auf. Am häufigsten findet sich das klassische Plattenepithelkarzinom mit Verhornungen. Weitere aggressive Subtypen sind das basaloide Karzinom sowie das warzige Karzinom. Prognostisch besser stellen sich das kondylomatöse Karzinom sowie das papilläre und verruköse Karzinom dar. Als seltene Subtypen finden sich sarkomatoide Karzinome sowie das Carcinoma cuniculatum – siehe Tabelle 1. Als Pathomechanismen der Entstehung eines Peniskarzinoms werden zwei wesentliche Entstehungsmöglichkeiten diskutiert. Zum einen findet sich aufgrund von HPV-Infektionen in Analogie zum Zervixkarzinom und Kopf-Hals-Tumoren bei einem Teil der Karzinome eine starke HPV-Assoziation (basaloide Karzinome). Der zweite wesentliche Entstehungsweg eines Peniskarzinoms ist die chronische Entzündung häufig auf der Grundlage einer vorbestehenden Phimose oder von schlechten hygienischen Verhältnissen. Dies erklärt auch die deutlich höhere Inzidenz des Peniskarzinoms in Südamerika und Südostasien sowie des ausgesprochen seltenen Vorkommens in Bevölkerungsgruppen mit ritueller Beschneidung. Als weitere mögliche Ursachen werden Nikotinkonsum sowie ionisierende Strahlung beschrieben. Das Peniskarzinom entsteht häufig aus Vorstufen eines Carcinoma in situ. Hierbei spielen der M. Bowen und die Erythroplasia Queyrat eine wesentliche Rolle. In der Entstehung zeigt sich zunächst ein exophytisches Tumorwachstum im Bereich der Glans penis und im Bereich der Vorhaut oder der Penisschaft-Haut. Diese können initial auch ulzerös erscheinen. Mit dem weiteren Tumorprogress findet sich dann eine zunehmende Metastasierung, die häufig lymphogen erfolgt. Die lymphogene Metastasierung erfolgt initial in die inguinale Lymphknotenregion, später in die Beckenachse und daraufhin nach retroperitoneal. Bemerkenswert ist, dass auch frühe invasive Tumorstadien bereits zu einer relevanten Lymphknotenmetastasierung führen können. Eine entsprechende Klassifikation der Tumorausbreitung erfolgt über die WHO-Klassifikation. Diese wurde in ihrer aktuellen Version geändert und findet sich in Tab. 2. Fernmetastasen eines Peniskarzinoms finden sich selten und meistens erst im fortgeschrittenen Tumorstadium.
 
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