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13. Oktober 2018 Seite 1/4

Pancoast-Tumor – Aktuelle Behandlungskonzepte

P.-H. Koziej, C. Aigner, Klinik für Thoraxchirurgie, Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik.

Die an der oberen Thoraxapertur gelegenen Pancoast-Tumoren stellen aufgrund ihrer anatomischen Lokalisation besondere Herausforderungen an die Behandlung. Multimodale Behandlungskonzepte mit einer Induktionschemo-/Strahlentherapie gefolgt von einer operativen Resektion bringen die besten Langzeitergebnisse. Durch Erweiterungen der technischen Möglichkeiten sind auch komplexe Resektionen möglich. Aufgrund der Komplexität der Operation sollte diese in erfahrenen Zentren durchgeführt werden.
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Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome (non-small cell lung cancer, NSCLC) an der oberen Thoraxapertur stellen auch bei kleiner Tumorgröße aufgrund ihrer Nähe oder häufig auch Infiltration von essentiellen Strukturen wie den Subclavia-Gefäßen, dem Plexus brachialis oder der Wirbelsäule eine besondere Herausforderung an die Belhandlung dar. Sie machen weniger als 5% aller NSCLC aus. Die Erstbeschreibung erfolgte durch Henry K. Pancoast 1924 (1) und wurde durch ihn 1932 als „superior sulcus tumor“ bezeichnet (2). J. Tobias beschrieb den Ursprung von der Lunge erstmals 1932 (3). Das nach beiden Ärzten benannte Pancoast-Tobias-Syndrom umfasst
  • die von den Tumoren ausgehenden Schmerzen in der ipsilateralen Schulter und Arm,
  • das Horner-Syndrom,
  • Parästhesien,
  • eine Atrophie der Handmuskulatur an der Hand und
  • eine Einflussstauung am ipsilateralen Arm.

Während initial das Vollbild des Pancoast-Tobias-Syndroms zur Definition eines Pancoast-Tumors herangezogen wurde, gilt heute jeder Tumor, welcher die erste Rippe infiltriert, als Pancoast-Tumor – unabhängig davon, ob eine Infiltration des Plexus brachialis oder des Ganglion stellatum vorliegt (4). Ein Horner-Syndrom tritt beispielsweise nur in 15-50% der Fälle auf (5).


Epidemiologie und Histologie

Die häufigste Histologie der Pancoast-Tumoren sind NSCLCs (6). Histologisch sind mehr als die Hälfte Adenokarzinome, der Rest entfällt vorwiegend auf Plattenepithelkarzinome und großzellige Karzinome (7). Kleinzellige Lungenkarzinome als Pancoast-Tumoren sind aufgrund des vorwiegend zentralen Wachstums sehr selten. Die histologische Verifikation ist jedoch essentiell, da Metastasen, Lymphome, Sarkome, Echinococcus-Zysten und sogar Infektionen mit Pseudomonas, Staphylokokken, Tuberkulose und Aspergillus ähnliche Symptome und ein vergleichbares radiologisches Bild hervorrufen können (8).


Diagnose, Evaluierung & Staging

Pancoast-Tumoren werden aufgrund der Lage selten mit den typischen Symptomen eines Lungenkarzinoms wie Husten, Dyspnoe oder Hämoptysen auffällig, sondern häufig mit Schmerzen im Bereich der Schulter oder des Armes. Aufgrund dessen kommt es häufig zu einer verzögerten Diagnosestellung, da initial orthopädische oder rheumatologische Differentialdiagnosen abgeklärt werden. Das konventionelle Röntgenbild ist – insbesondere bei kleinen Tumoren – sogar unauffällig. Die Computertomographie ist i.d.R. zur Erfassung der Ausdehnung im Lungenparenchym ausreichend. Die Infiltration in den Plexus brachialis, die Subclavia-Gefäße, die Wirbelsäule und die Neuroforamen kann jedoch mit der Magnetresonanztomographie deutlich besser erfasst werden. Eine Magnet-Resonanz (MR)-Angiographie kann bei Gefäßbeteiligung zusätzliche Informationen zum Infiltrationsausmaß liefern. Zum Ausschluss von Fernmetastasen und zum mediastinalen Lymphknotenstaging ist das FDG-PET/CT die Standarduntersuchung. Ein FDG-PET/MRT ist eine mögliche zusätzliche Untersuchung (9). Das Re-Staging nach durchgeführter Induktionstherapie erfolgt mit den gleichen bildgebenden Modalitäten (10-12). Die funktionelle Abklärung erfolgt entsprechend der allgemeinen Standards für Patienten mit Lungenkarzinomen.

Aufgrund der peripheren Lage erfolgt die histologische Sicherung i.d.R. durch eine CT-gezielte Punktion. Eine Bronchoskopie ist nur in 10-20% der Fälle möglich (13). Falls keine dieser Maßnahmen zu einer histologischen Sicherung führt, ist eine diagnostische videoassistierte Thorakoskopie (VATS) zur Probenentnahme erforderlich (7).

Ein invasives mediastinales Staging ist in allen Leitlinien empfohlen. Bei Pancoast-Tumoren findet sich in ca. 20% der Patienten eine mediastinale Lymphknotenbeteiligung (14). Standarduntersuchung ist hierfür entweder die endobronchiale ultraschallgezielte Feinnadelaspiration oder die Mediastinoskopie.

Die Klassifikation der ipsilateralen supraklavikulären Lymphknoten wird bei Pancoast-Tumoren kontrovers diskutiert. Die anatomische Lokalisation bezeichnet diese zwar als N3-Lymphknoten, das biologische Verhalten dieser Lymphknoten entspricht aufgrund der unmittelbaren Tumornähe jedoch lokoregionären Lymphknoten (Tab. 1). Dies sollte in Behandlungsalgorithmen einfließen (15-17).

 
Tab. 1: Anatomie der obere Thoraxapertur und Symptome bei Infiltration der Kompartimente.
Kompartiment Grenzen Strukturen Symptome
vorderes zwischen Sternum und M. scalenus anterior M. platysma, sternocleidomastoideus, omohyoideus, V. & A. subclavia und jugularis Schmerzen ausstrahlend in den oberen Brustbereich, venöse Thrombose
mittleres Zwischen M. scalenus anterior und M. scalenus medius M. scalenus anterior und medius,A. subclavia, N. phrenicus, Primärstämme der brachiale Plexus Schmerzen und Parästhesien ausstrahlend in den Oberarm und Schulterbereich, arterielle Thrombose, Zwerchfellparalyse
hinteres dorsal vom M. scalenus medius M. scalenus posterior, A. scapularis posterior, Nervenwurzeln C8-T2 der brachiale Plexus, N. thoracicus longus und spinalis accessorius, Truncus sympaticus mit Ganglion stellatum, Neuroforamina, Wirbelkörper HWK 7 bis BWK 1 Schmerzen in der Axilla und medialen Seite des Oberarms, Horner-Syndrom
 
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