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JOURNAL ONKOLOGIE 02/2010

Mantelzell-Lymphom – Therapiestandards und Ergebnisse aktueller Studienkonzepte

Sebastian Kirschey, Georg Heß III. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität.
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) stellen heterogene Malignome des lymphatischen Systems dar. 90% aller NHL stammen von B-Zellen ab und repräsentieren somit die größte Gruppe. Das Mantelzell-Lymphom ist eine seltenere Entität der B-NHL (5-8% aller Fälle) mit im Vergleich zu anderen histologischen Subtypen schlechterer Prognose. Histologisch ist die Erkrankung durch typische gekerbte, zentrozytisch und gelegentlich auch blastisch imponierte Lymphozyten charakterisiert. Der typische Immunphänotyp ist sIg++, l > k, CD19/20/22+, CD5+, CD10-, CD23-, CD11c-, HLA-DR++, CD43+. Für die Erkrankung charakteristisch und für die Diagnosestellung unabdingbar ist der Nachweis der Translokation t(11;14), die in letzter Konsequenz zur Überexpression von Cyclin Dl führt, einem Genprodukt, dass insbesondere in die Kontrolle der Zellzyklusprogression involviert ist. Der molekulargenetische oder immunhistochemische Nachweis hat die Sicherheit der Diagnosestellung in den letzten Jahren erheblich verbessert, so dass heute von einer Korrektheit der Diagnosestellung bei mehr als 95% der Patienten ausgegangen werden kann.

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