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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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16. März 2018 Seite 1/3

Register zur Darstellung der Behandlungsrealität bei Myeloproliferativen Neoplasien

MPN in der Regelversorgung in Deutschland (NIHO-MPN-Register)

M. Heinz, H. T. Steinmetz, Gemeinschaftspraxis für Onkologie und Hämatologie, Köln.

Im Mai 2016 hat das offene, multizentrische, nicht interventionelle Register zur Darstellung der Behandlungsrealität bei Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) in der Regelversorgung in Deutschland (NIHO-MPN-Register) begonnen. Die ursprüngliche Planung sah eine Aufnahme von 1.000 Patienten aus bis zu 100 Praxen/Ambulanzen in Deutschland bis zum Mai 2018 vor, doch bereits bis August 2017 (14,5 Monate) sind 1.021 Patienten in das Register aufgenommen worden. Eine erste Datenanalyse über 857 Patienten konnte auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO 2017) vorgestellt werden (Poster 549). Von den Hämatologen wurden die Essentielle Thrombozythämie (38%), die Polycytaemia Vera (30%) und die Myelofibrose (19%) als die 3 häufigsten Diagnosen angegeben. Bei 649 Patienten (75,7%) lag neben der klinischen Diagnose des Hämatologen auch die histologische Diagnose eines Pathologen vor, die bei 68 von 649 Patienten (10,5%) diskrepant war. Bei kommenden Auswertungen werden die Therapiestrategien bei den verschiedenen MPN-Subklassen im Vordergrund stehen.
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Im Jahr 2008 wurde die WHO-Klassifikation der Myeloischen Neoplasien revidiert (Vardimann 2009) und beschreibt seitdem 5 Krankheitsgruppen:
 
1. Akute myeloische Leukämien (AML) und verwandte Vorläufer-Neoplasien
2. Myelodysplastische Syndrome (MDS)
3. Myeloproliferative Neoplasien (MPN)
4. Myelodysplastische/Myeloproliferative Neoplasien (MDS/MPN Hybrid)
5. Myeloische und lymphoide Neoplasien mit Eosinophilie und Aberrationen von PDGFRA, PDGFRB oder FGFR1
 
Unter dem Begriff „Myeloproliferative Neoplasien (MPN)“ werden seitdem folgende 8 Entitäten zusammengefasst:
 
1. Chronisch myeloische Leukämie (CML), BCR-ABL1-positiv
2. Polycytaemia Vera (PV)
3. Essentielle Thrombozythämie (ET)
4. Primäre Myelofibrose (PMF)
5. Chronische Eosinophilen-Leukämie (CEL-NOS)
6. Chronische Neutrophilen-Leukämie (CNL)
7. Mastozytose (SM)
8. Myeloproliferative Neoplasie, unklassifizierbar (MPN-u)
 
Ein wesentlicher Grund für die Revision der WHO-Klassifikation waren neue Erkenntnisse in der Knochenmark-Histologie und der Pathophysiologie, vor allem das zunehmende Wissen über genetische Veränderungen, wie z.B. die Entdeckung des FIP1L1-PDGFRA-Fusionsgens bei Patienten mit Hypereosinophilem Syndrom/Chronischer Eosinophilen-Leukämie oder die Identifikation der aktivierenden Mutation (V617F) im Gen der Januskinase-2 (JAK2) bei Patienten mit PMF, PV oder ET. Durch diese Erkenntnisse wurden die diagnostischen Möglichkeiten erweitert und es haben sich neue Ansatzpunkte für Therapien ergeben. So wie bereits seit Ende der 90er Jahren bei der CML durch die Einführung von Imatinib, einem Inhibitor der durch das BCR-ABL-Fusionsprotein aktivierten Tyrosinkinase, ein therapeutischer Durchbruch gelungen ist, sind mittlerweile auch mehrere Inhibitoren der aktivierten Januskinase (JAK2-Inhibitoren) in Entwicklung. Die erste dieser Substanzen (Ruxolitinib) ist im Jahr 2012 zur Therapie der primären Myelofibrose (MF) bzw. Post-PV- oder Post-ET-MF zugelassen worden. So kann die Lebenserwartung von Patienten mit Hochrisiko-Myelofibrose durch Ruxolitinib deutlich verbessert und an die natürliche, altersadaptierte Sterberate angeglichen werden.
 
Myeloproliferative Neoplasien sind seltene Erkrankungen, so beträgt die Inzidenz der Myelofibrose z.B. nur 0,5-1/100.000 Einwohner, allerdings nimmt die Zahl der betreuten Patienten in den hämatologischen Zentren ständig zu. Dieser Zuwachs kann durch den meist chronischen, langjährigen Verlauf und die stetige Verbesserung der Therapie erklärt werden.
 
Die pathophysiologischen und molekulargenetischen Erkenntnisse haben zu der revidierten Einteilung der MPN durch die WHO geführt und in Zukunft kann mit weiteren Revisionen gerechnet werden. Auch haben sich die diagnostischen Möglichkeiten und die Diagnosekriterien verändert. Die Entscheidung für eine bestimmte Therapie orientiert sich aber immer noch kaum an molekular-pathologischen Befunden als vielmehr an der klinischen Symptomatik und Blutbildwerten.
 
Es ist deshalb das Ziel des krankheitsbezogenen MPN-Registers, den Verlauf und aktuelle Behandlungsstrategien der Erkrankung in der Regelversorgung hämatologischer undonkologischer Schwerpunktpraxen und hämatologischer und onkologischer Ambulanzen von Krankenhäusern zu beschreiben.
 
Der Schwerpunkt des Registers liegt auf der Erfassung der Diagnostik, der Therapie und des Verlaufs der Erkrankung. Die Frage ist, inwieweit diemodernen diagnostischen und therapeutischen Methoden in der Regelversorgung angewendet werden, wie sich das Therapieverhalten im Hinblick auf die neuen molekularen Erkenntnisse und Definitionen (WHO) in der Regelversorgung darstellt und ob sich Unterschiede im Verlauf der Erkrankung ergeben. Eine enge Zusammenarbeit mit der akademischen GSG-MPN-Studiengruppe sollte dazu beitragen, neue wissenschaftliche Erkenntnisse zeitnah in der Regelversorgung zu kommunizieren und umzusetzen. Das Aufdecken eines klinischen Bedarfs und unbeantworteter Fragen durch das Register soll dazu beitragen, sinnvolle neue Projekte oderStudienfragestellungen zu entwickeln.
 
 
Methodik
 
Nachdem sich ein Zentrum einmalig auf der Studienplattform, dem Oncalizer® von GermanOncology hat registrieren lassen und den entsprechenden Teilnahmevertrag unterzeichnet hat, können Patienten aufgenommen werden, die folgende Einschlusskriterien erfüllen:
 
• Diagnose einer MPN außer CML, wenn die Diagnosekriterien für MPN (Onkopedia) erfüllt sind.
• Regelmäßige Betreuung durch das Zentrum.
• Schriftliches Einverständnis zur pseudonymisierten Dokumentation.
 
Die Dokumentation erfolgt online im Oncalizer®. Es werden Basisdaten des Patienten, Diagnostik, Begleiterkrankungen und Medikation erhoben. Die Verlaufskontrolle erfolgt quartalsweise, aktuell für 2 Jahre von allen Patienten.
 
Plausibilitätskontrollen erfolgen durch automatische Routinen bei der Dateneingabe und im Verlauf mit Rückfragen durch den Administrator. Die Auswertung erfolgt mittels Excel in Form einer deskriptiven Statistik.
 
 
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