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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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06. Oktober 2017 Seite 1/5

Das Ewing-Sarkom: Aktuelle Strategien und Entwicklungen

K. Ehlert, H. Lode, Universitätsmedizin Greifswald, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung Pädiatrische Hämatologie und Onkologie.

Unter den malignen Knochentumoren ist das Ewing-Sarkom die zweithäufigste, bösartige Erkrankung in der pädiatrischen Onkologie. Zusammen mit dem Osteosarkom machen die Ewing-Tumoren 4-5% aller malignen Erkrankungen bis zum 15. Lebensalter aus (Abb. 1). Bei Kindern und jungen Erwachsenen repräsentieren die Ewing-Tumoren 10-15% aller primären, malignen Knochentumoren (1). Die Bezeichnung geht auf James Ewing zurück (1866-1943), einen amerikanischen Pathologen, der 1921 die erste Fallserie veröffentlichte (2). Die Ewing-Tumoren stellen molekular eine einheitliche Gruppe maligner, klein-blau-rundzelliger Tumoren dar. Dazu gehören das klassische Ewing-Sarkom (ohne Nachweis neuronaler Differenzierung), die atypischen Ewing-Tumoren mit dem Nachweis eines neuronalen Markers und die peripheren malignen primitiven, neuroektodermalen Tumoren mit 2 oder mehr neuronalen Markern. Ewing-Tumoren der Thoraxwand werden als Askin-Tumoren bezeichnet. Ewing-Sarkome sind gewöhnlich knöchernen Ursprungs, können jedoch in bis zu 30% auch von den Weichteilen ausgehen (extraossäres Ewing-Sarkom) (3). Bis vor 40 Jahren sind über 90% aller an einem Ewing-Tumor Erkrankten letztendlich  an den Folgen der systemischen Metastasierung verstorben. Erst die Einführung komplexer Chemotherapie-Protokolle in Verbindung mit einer adäquaten Lokaltherapie konnte die Prognose in den letzten Jahrzehnten erheblich verbessern.
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Epidemiologie

Die Inzidenz des Ewing-Sarkoms ist in den vergangenen Jahrzehnten weitgehend stabil geblieben und beträgt ca. 3 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Kinder unter 15 Jahren und 2,4 pro 1 Mio. Heranwachsende zwischen 15 und 25 Jahren. Das mediane Erkrankungsalter beträgt 15 Jahre; über 50% aller Ersterkrankungen betreffen die zweite Lebensdekade. Es besteht eine Knabenwendigkeit, die mit steigendem Alter zunimmt; auch die Überlebenswahrscheinlichkeit ist für Mädchen etwas höher als bei Jungen. Relativ seltener erkranken Kinder und Jugendliche afrikanischer oder asiatischer Herkunft. Exogene Einflussfaktoren sind nicht bekannt.
 
Abb. 1: Relative Verteilung von Krebserkrankungen bis zum 15. Lebensjahr in Deutschland, Zeitraum 2000-2009 (mod. nach P. Kaatsch, Deutsches Kinderkrebsregister, 2012, und Kompetenznetzwerk Pädiatrische Hämatologie und Onkologie).
Abb. 1: Relative Verteilung von Krebserkrankungen bis zum 15. Lebensjahr in Deutschland, Zeitraum 2000-2009.



Klinisches Bild

Schmerzen sind meist das erste Symptom, gefolgt von erkennbaren Anschwellungen und/oder Funktionsausfällen bei Einbeziehung der Wirbelsäule, der peripheren Nerven oder des zentralen Nervensystems. Auch unspezifische Symptome wie Fieber sind nicht selten. Häufigste primäre Tumorlokalisation sind die unteren Extremitäten mit 41%, gefolgt vom Becken (26%), der Thoraxwand (16%), den oberen Extremitäten (9%), der Wirbelsäule (6%), Händen und Füßen (3%) und dem Schädelknochen (2%). Abbildung 2 zeigt die MRT-Bilder von 2 Kindern mit einem Ewing-Sarkom ausgehend von der Schädelkalotte sowie mit einem ausgedehnten Ewing-Sarkom des rechten Femurs.
 
Abb. 2: a) und b) Ewing-Sarkom der Schädelkalotte mit ausgedehnten, intrakraniellen Tumoranteilen sowie Ewing-Sarkom des rechten Femurs.


Von den ersten Krankheitszeichen bis zur Diagnose vergehen oft Monate, was jedoch keinen Einfluss auf die Metastasierung, das chirurgische Ergebnis oder das Überleben zu haben scheint (4). Bei jedem vierten Erkrankten sind zum Zeitpunkt der Diagnose Metastasen nachweisbar, meist ossär oder in der Lunge.

Das extraossäre Ewing-Sarkom hat mit 20 Jahren ein höheres, mittleres Erkrankungsalter als das ossäre Ewing-Sarkom; die axialen Körperregionen sind hier mit 73% häufiger betroffen. Darüber hinaus gibt es eine Bevorzugung des weiblichen Geschlechts bei primär extraossärer Tumorlokalisation (3).

 
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