Eosinophilie-assoziierte Erkrankungen und systemische Mastozytose
G. Metzgeroth, J. Schwaab, A. Reiter, III. Medizinische Klinik, Universitätsmedizin Mannheim.
Die durch pathologische Proliferation, Freisetzung von Inhaltsstoffen und Gewebeinfiltration von Eosinophilen und Mastzellen verursachte Organdysfunktion, z.B. von Knochenmark, Haut, Gastrointestinaltrakt, Herz oder Lunge, ist bei fortgeschrittener Erkrankung mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität assoziiert. Bei signifikanter und persistierender Eosinophilie ist die Abgrenzung zwischen reaktiver Eosinophilie (HER), Eosinophilie-assoziierter myeloproliferativer Neoplasie (MPN-Eo) und hypereosinophilem Syndrom (HES) von substantieller diagnostischer und therapeutischer Bedeutung. Bei Organdysfunktion steht die Entscheidung zwischen immunsuppressiver (HES, z.T. bei HER) und zytoreduktiver Therapie (MPN-Eo) im Vordergrund. Spezielle Subtypen der MPN-Eo zeigen ein hervorragendes Ansprechen auf eine zielgerichtete Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI), z.B. Imatinib bei Nachweis des FIP1L1-PDGFRA-Fusionsgens. Bei Mastzellerkrankungen wird primär zwischen einer kutanen und systemischen Mastozytose (SM) unterschieden. Die diagnostische Abgrenzung der überwiegend durch Organinfiltration und -dysfunktion definierten SM-Subtypen ist von entscheidender Bedeutung für den über primär- und sekundärprophylaktische Maßnahmen hinausgehenden Einsatz einer zytoreduktiven Therapie, z.B. mit Interferon oder Cladribin, und der allogenen Stammzelltransplantation. Die strenge Assoziation der SM mit der KIT D816V Mutation hat auch hier zur Entwicklung und zum erfolgreichen klinischen Einsatz von TKI, z.B. Midostaurin (PKC412), geführt.
Jetzt kostenlos weiterlesen
Sie haben eine Seite aufgerufen, die Informationen über verschreibungspflichtige Arzneimittel enthält. Nach dem Heilmittelwerbegesetz (HWG) dürfen diese Informationen nur medizinischen Fachkreisen zugänglich gemacht werden.
Um das gesamte Angebot unserer Plattformen www.journalonko.de und www.journalmed.de nutzen zu können, müssen Sie sich mit Ihren Benutzerdaten einloggen oder kostenlos registrieren.