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JOURNAL ONKOLOGIE 05/2004

Die Familie der Ewing-Tumoren

Stefan E.G. Burdach, Kinderklinik des Klinikums rechts der Isar der Technischen Universität München und Kinderklinik München Schwabing

Der Ewing-Tumor tritt selten auf und macht in Deutschland insgesamt ca. 2% aller malignen Erkrankungen im Alter bis 15 Jahre aus. Am häufigsten kommt er zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr vor; allerdings wird nach Etablierung der molekularen Diagnostik die Erkrankung zunehmend auch im Erwachsenenalter diagnostiziert, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium (1). Nur 2,6% der Fälle werden im Alter unter 3 Jahren diagnostiziert (2). Die Häufigkeit seines Auftretens liegt bei jährlich 2,6 pro Million Einwohner < 15 Jahren. Nach dem Osteosarkom ist der Ewing-Tumor der am weitesten verbreitete primär maligne Knochentumor bei Kindern und Jugendlichen. Wie beim Osteosarkom liegt die Verteilung bei Männern und Frauen in einem Verhältnis von 1,5 zu 1. Epidemiologisch bemerkenswert ist das niedrige Vorkommen in Bevölkerungen afrikanischer oder asiatischer Abstammung. Die häufigsten Lokalisationen für einen Primärtumor sind Becken, Femur, Tibia und Fibula, die zusammen ungefähr 60% aller Primärtumorlokalisationen ausmachen.

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